中山医科大学病理学课件第十章 淋巴造血系统疾病.pptVIP

第十章 淋巴造血系统疾病;正常淋巴结结构;第一节 淋巴结反应性改变;一、淋巴结反应性增生;;二、淋巴结的特殊感染;（一）淋巴结结核 淋巴结内见结核结节 （二）淋巴结真菌感染 曲菌：化脓性炎 新型隐球菌：肉芽肿性炎 （三）组织细胞坏死性淋巴结炎 组织细胞增生伴大片凝固性坏死， HHV-6感染，自限性疾病。; 淋巴结结核淋巴结内见结核结节 ;淋巴结真菌感染 化脓性肉芽肿性炎;第二节 淋巴组织肿瘤 （lymphoid neoplasms);T和B淋巴细胞分化模式;B 淋巴细??反应性增生和B细胞淋巴瘤;一、淋巴组织肿瘤的分类;B细胞肿瘤;T/NK细胞淋巴瘤;霍奇金淋巴瘤（HL）;二、霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma, HL） ;(一)病理变化;肿瘤细胞（H/R-S）及特点; 霍奇金淋巴瘤;;;经典HL;经典HLEBER;结节性淋巴细胞为主型HL LH型R-S细胞--“爆米花”细胞;R-S细胞与周围反应性细胞之间信号传导及相互作用 ;（二）组织学分型;▲ 至少有一个由纤维条带围成的结节 ▲ 陷窝型H/R-S细胞，典型的R-S细胞少 ▲ Ⅰ级〉75%结节有丰富淋巴及混合细胞、 散在H/R-S细胞 Ⅱ级〉25%结节有较多H/R-S细胞 ▲ 占经典HL70% ，男女比=1：1，预后略好于MCHL和LDHL。;结节硬化型（ NSHL ）;▲ 呈结节性或弥漫性，散在H/R-S细胞，背景中大量小淋巴细胞，缺乏嗜酸性和中性粒细胞。 ▲ 可转变为混合细胞型，40%伴EBV感染。 ▲ 约占经典HL5%，男性多见，比其他经典HL预后稍好，比NLPHL预后稍差。 ; 富于淋巴细胞型（LRHL） A：HE染色，B：CD20，C：CD21，D：CD20;▲ 在弥漫性或模糊结节的炎性背景中有散在的经典H/R-S细胞，无结节硬化纤维增生。 ▲ 可转为淋巴减少型LDHL，常伴EBV感染。 ▲ 约占CHL的20%-25%，男性多见，比NSHL预后差，比LDHL 较好。;混合细胞型（MCHL）;▲ 富于H/R-S细胞，极少量淋巴细胞。 ▲ 在CHL中少于5% ，男性多见 ▲ 与HIV感染有关，具有侵袭性， 预后最差 。 ;淋巴细胞减少型（LDHL）;结节性淋巴细胞为主型HL（NLPHL）;结节性淋巴细胞为主型HL 瘤细胞CD20+;经典型霍奇金淋巴瘤;结节性淋巴细胞为主霍奇金淋巴瘤;三、非霍奇金淋巴瘤 （non-Hodgkin’s lymphoma，NHL）;▲　淋巴母C性淋巴瘤或急性淋巴母细胞白血病（ALL）或两者共存，多为儿童青少年． ▲　肿瘤性淋巴母细胞弥漫增生，取代骨髓组织并可浸润全身各器官（肝、脾、淋巴结）． ▲　周围血“三联征”：WBC总数↑，贫血及血小板减少，异型淋巴细胞． ▲　表达TdT（末端脱氧核苷酸转移酶）、CD10及 B、T细胞分化抗原，高度侵袭性．;前体T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤;（二）成熟（外周）B细胞肿瘤;B-慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞淋巴瘤;2、滤泡性淋巴瘤 ▲来源于滤泡生发中心的惰性B细胞肿瘤， 欧美25-45%，我国10%，中年人。 ▲中心细胞（核沟）、中心母细胞（分叶）形成明显的结节状。 ▲表达CD19、CD20、CD10、bcl-2、t（14、18） ▲腹股沟淋巴结受累最常见，进展缓慢，5年生存率70%。 ;滤泡性淋巴瘤;滤泡型淋巴瘤; 3、弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL） ▲异质性侵袭性NHL,包括中心母C性、B免疫母C性、间变性大BC性，富于TC/组织细胞的BC淋巴瘤、浆母C淋巴瘤等。 ▲ 相对单一形态的大细胞弥漫浸润 ▲ 表达CD19、CD20、bc1-2、t（14、18） ▲占20%，老年男性多见，进展迅速，短期死亡;弥漫性大B细胞淋巴瘤;4、Burkitt淋巴瘤 ▲来源滤泡中心高度侵袭性B细胞肿瘤，与EB病毒感染有关。 ▲相对单一中等大小的淋巴样细胞弥漫浸润，其间散在吞噬核碎片的巨噬细胞呈满天星（Star Sky）现象 ▲表达 CD19、CD20、CD10， t（8，14）、t（2，8）、t（8，22） ▲儿童青年多见，好发于颌骨、颅面骨、腹腔器官、中枢NS，形成巨大包块。;Burkitt淋巴瘤 ;伯基特淋巴瘤;1．非特指的周围T细胞淋巴瘤 ▲一组形态和免疫表型异质性的T细胞肿瘤，包括T免疫母细胞性、多形性周围T细胞淋巴瘤等 ▲多形性T细胞主要侵犯副皮质区，常有血管增生，伴有众多的反应性细胞：嗜酸性粒细胞、浆细胞、组织细胞等， ▲瘤细胞表达