肺动脉高压的目标导向治疗：源于新近指南的意见.ppt

* * * PAH, mostly IPAH (70%) + CTD-APAH, + few others; sildenafil started at 3x20 and titrated to 3x80 mg, TTCW sign. delayed, 7 death in placebo group vs 0 in sild group * CPET, cardiopulmonary exercise testing (Spiroergometrie) * 肺动脉高压的目标导向治疗：源于新近指南的意见 1. 动脉性肺动脉高压（PAH） ? IPAH ? 遗传性 BMPR2 ALK1,endoglin 未知 ? 药物和毒素诱导的 ? 伴有: – 结缔组织病 – HIV感染 – 门静脉高压 –系统性肺血分流 -血吸虫病 - 慢性溶血性贫血 3.肺部疾病或低氧性肺动脉高压 2. 左心疾病引起的肺动脉高压 4. 慢性血栓栓塞性肺动脉高压 (CTEPH) 临床分型方案更新(2008) COPD 间质性肺疾病 睡眠呼吸障碍 高原性 支气管肺发育不良 (BPD) 发育异常 收缩性心力衰竭 舒张功能障碍 心瓣膜病 5. 病因未明和/或多因素引起的肺动脉高压 血液系统功能失调 骨髓异常增生 ;脾切除 系统性疾病 血管炎, 肺朗汉氏细胞组织细胞增多症， 多发性神经纤维瘤病 代谢性疾病 糖原累积症、家族性脾性贫血、甲状腺疾病 先天性心脏病 除了系统性肺血分流 systemic to pulmonary shunt 其它: 肿瘤性阻塞, 纤维组织性纵膈炎、 透析慢性肾功能不全 1’肺静脉闭塞疾病(PVO) 和/或肺毛细血管瘤病(PCH) Robyn J. Barst (Co-chair) Nazzareno Galiè (Co-chair) Simon Gibbs Hossein A. Ghofrani Marius M. Hoeper Valerie McLaughlin Lewis Rubin Olivier Sitbon Victor Tapson 治疗方案制定工作组 患者风险/获益 比率 证据级别 重度 中度 低度 优 A A B 中 A B C 差 B C C 专家意见 E/A E/B E/C ACCP 分级系统 PAH诊断 专家意见; 抗凝(IPAH, E/A; APAH, E/B) 急性血管反应实验 (IPAH, E/A, APAH, E/C) 阳性 CCB (A) NYHA I/II 继续 Preliminary 4th World Symposium PAH Dana Point, CA Feb 11-14, 2008 分子病理学:血管活性物质失衡 PAH诊断 专家意见; 抗凝(IPAH, E/A; APAH, E/B) 急性血管反应实验 (IPAH, E/A, APAH, E/C) 应答 CCB (A) NYHA I/II 继续 FC II ERA/PDE5I (A) Preliminary 4th World Symposium PAH Dana Point, CA Feb 11-14, 2008 Diagnosis PAH 专家意见; 抗凝(IPAH, E/A; APAH, E/B) 急性血管反应实验 (IPAH, E/A, APAH, E/C) 应答 CCB (A) NYHA I/II 继续 FC II FC III FC IV ERA/PDE5I (A) ERA/PDE5I (A) Inh Iloprost (A) IV Epoprostenol (A) SC Treprostinil (B) IV Iloprost (C) IV Treprostinil (C) Beraprost (C) IV Epoprostenol (A) SC Treprostinil (B) Inh Iloprost (B) ERA/PDE5I (B) IV Iloprost (C) IV Treprostinil (C) Preliminary 4th World Symposium PAH Dana Point, CA Feb 11-14, 2008 45 m 46 m 50 m SUPER-1 Sildenafil 治疗PAH Galie, Ghofrani, Torbicki et al; NEJM 2005 -171 dyne.s/cm5 -192 dyne.s/cm5 -310 dyne.s/cm5 p=0.01 p=0.006