急性间质性肺炎素材PPT课件（2021年-2022年）.pptVIP

RB和RBILD的病理(一) 主要表现是呼吸性细支气管内大量的AM聚集；慢性炎性细胞对细支气管和肺泡壁的浸润。 AM具有特异性的毛玻璃样的嗜酸性胞质—光镜下呈棕色和细小的颗粒样色素沉积—被认为是吸烟的后果。 细支气管周围的肺泡壁因纤维母细胞和胶原的沉积而增厚。 没有纤维母细胞增殖灶和蜂窝肺样表现。 受累区域远端的肺实质可以由过度通气甚至肺气肿的表现。 细支气管外周至肺泡壁的纤维化损伤以及炎性细胞浸润的程度，RBILD要普遍重于RB。 RB和RBILD的病理(二) RB与吸烟的关系 RB与吸烟的关系非常明确，与人种和年龄无关；已经成为吸烟的特异性指标。 吸烟史越长，AM的色素程度和纤维化程度越明显。 戒烟后1-3年AM的色素沉着可与不吸烟者相同。 RBILD的影像学 20%的病人X线表现为正常；50%可有弥散对称的网状结节伴磨玻璃样变。 HRCT最常见的表现为不同程度的斑片状阴影、磨玻璃样改变和小叶中央型结节。 肺 功 能 RBILD的肺功能会随病情的程度不同而变化，总体上是混合性通气功能障碍，但以限制性为主、伴中度的弥散功能障碍。 因为RBILD中存在RB，所以有一部分病人同时存在肺气肿。其结果是病人具有正常的肺体积。但此类病人的DLCO会有不成比例的下降。 B A L 发现具有棕色色素沉着的AM。虽然不能鉴别RB和RBILD，但可以排除其他肺间质病。 在RBILD中可见少量的中性粒细胞，但嗜酸和淋巴细胞不会出现。 临 床 表 现 在RBILD中，主要表现为隐匿起病的运动后气短，干咳；此外还可有胸痛、体重下降、乏力等。 多可见双侧吸气末的爆裂音，但杵状指罕见。 治 疗 总体上， RB的治疗效果不佳，对激素、免疫抑制剂和戒烟的反映多变。 对RBILD首先应戒烟。由于病例数目太少，糖皮质激素的疗效无法肯定。对肺功能进行性加重的患者可考虑予强的松30-40mg/天×1月。 存 在 的 问 题 RB是一种疾病还是对吸烟的一种反应？ RB与RBILD的病理界限为何？ RB与RBILD的临床界限（影像、肺功能、症状）为何？ RB与支气管炎和肺气肿的临床界限为何？ 脱 性间质性肺炎Desquamative Interstitial Pneumonia, DIP DIP病理 弥漫的肺泡间隔增宽，肺泡Ⅱ型上皮细胞增生，肺泡内AM的聚集。 AM的分布是弥散的，不以支气管中央分布。 但是AM仍然具有与RB和RBILD相同的色素。 DIP与吸烟的关系 大部分病人于吸烟有关。 尘肺、免疫系统疾病、药物反应亦可引起本病。 临 床 表 现 在DIP中，主要表现为隐匿起病的运动后气短，干咳；此外还可有胸痛、体重下降、乏力等。 多可见双侧吸气末的爆裂音，但杵状指罕见。 影 像 学 3%-22%的病人，其胸部X线正常。 HRCT最主要为磨玻璃样改变。累及下肺的有73%，累及上肺的有82%；59%位于肺外周。 59%有不规则的线状、网状影，多局限在肺底。 50%有不规则的线状阴影伴扭曲变形—纤维化。 双下肺的轻微的牵引性支气管扩张。 （根据新使用的部编版教材编写） （根据新使用的部编版教材编写） 急性间质性肺炎Acute Interstitial Pneumonia (AIP) AIP名称的变迁(一) 1944年，Hamman-Rich发表了一组不明病因的急性进展的肺纤维化病例，并命名为“特发性肺纤维化(Idiopathic Pulmonary Fibrosis-IPF)” 1975年Liebow对IPF行进一步分类： Usual Interstitial Pneumonia Desquamative Interstitial Pneumonia Bronchiolitis Obliterans with Interstitial Pneumonia Lymphoid Interstitial Pneumonia Giant Cell Interstitial Pneumonia AIP名称的变迁(二) 1986年，Katzenstein和Myers提出了“急性间质性肺炎(AIP)”这一独立的名词。Olson等人进一步证实了其正确性，并认为AIP= Hamman-Rich Syndrome 2000年，ATS/ERS明确认定，AIP与IPF是完全不同的疾病。 病因不清、起病突然、病理为弥散性的肺泡损害(DAD) 推荐的AIP的诊断标准 60天内有急性下呼吸道疾病 影像学为弥散的双肺浸润 肺活检显示为机化性或增殖性的弥散性肺泡损害 缺乏病因，诸如：感染、SIRS、中毒、结缔组织病、既往的肺间质病 既往胸片正常 AIP病理（