出血性疾病概述课件.pptVIP

2021/4/26 可修改 欢迎下载 * 二、血小板异常 （一）血小板数量异常 血小板减少：生成减少；破坏 过多；消耗过度； 分布异常 血小板增多： （二）血小板质量异常 遗传性：血小板无力症 获得性：抗PLT药物、感染、 尿毒症、异常球蛋白血症 2021/4/26 可修改 欢迎下载 * 三、凝血异常 （一）先天性或遗传性：如血友病A、B及遗传性FXI 缺乏症等。 （二）获得性：肝病性凝血障碍，维生素K缺乏症， 尿毒症性凝血异常 四、抗凝及纤维蛋白溶解异常 主要为获得性疾病，如肝素使用过量，香豆偿类药物过量及放鼠钠中毒，抗因子VⅢ、IX抗体形成，蛇咬伤，水蛭咬伤和溶栓药物过量。 2021/4/26 可修改 欢迎下载 * 五、复合性止血机制异常 （一）先天性遗传性：如血管性血友病（vWD） （二）获得性：如弥散性血管内凝血（DIC） [出血性疾病诊断] 一、病因 出血特征：年龄、部位、持续时间、出血量 出血诱因：是否为自发性与手术、创伤及药 物关系 基础疾病：肝、肾、消化系统、感染等 家族史： 2021/4/26 可修改 欢迎下载 * 二、体格检查 2021/4/26 可修改 欢迎下载 * 表20-38 血管性或血小板疾病与凝血障碍的临床鉴别 临床表现 血管或血小板因素所致出血性疾病 凝血障碍所致出血性疾病 瘀点、瘀斑 特征性表现 小而广泛 少见 大而常局限 深部血肿 少见 特征性表现 关节出血 罕见 特征性表现 延迟出血 罕见 特征性表现 浅表创伤后出血 常见、过多而持久 少量 性别 女性多见 80%-90%为遗传性、仅发生于男性 阳性家族史 少见（vWD除外） 常见 2021/4/26 可修改 欢迎下载 * 三、实验室检查 （一）筛选试验：BT、CT、PLT、APTT、KPTT、 PT、PCT、TT 毛细血管脆性试验，血块收缩试验 （二）确诊试验 1.血管异常：毛细血管镜、血vWF、内皮素-1（ET- 1）及TM测定，束臂试验 2.血小板异常：PLT形态平均体积，血小板粘附， 聚集功能，PF3测定，PAIg及TXB2等 2021/4/26 可修改 欢迎下载 * 接触活化 组织因子 凝血酶原时间 蝰蛇毒时间 凝血酶时间 × × × ● ● ● 外源凝血 内源凝血 Ⅶ Ⅻ PRE-K Ⅺ HMWK Ⅸ PL Ⅷ 共同途径 PL X V 凝血酶原 纤维蛋白原 纤维蛋白 部 分 凝 血 活 酶 时 间 凝血时间 凝血酶原消耗试验 ● ● ● ● × × 图 常用凝血功能试验意义图解 ●示加入不同试剂后凝血的起始部位 ×示凝血试验过程的终点（血浆凝固） 2021/4/26 可修改 欢迎下载 * 3.凝血异常 ①第一阶段：Ⅻ、Ⅺ、Ⅹ、Ⅸ、Ⅷ、Ⅴ及 TF等抗原及活性测定 ②第二阶段：凝血酶