IgA肾病资料文件.pdfVIP

IgA 肾病 又称 Berger 病，是一种特殊类型的肾小球肾炎，多发于儿童和青年， 发病前常有上呼吸道感染， 病变特点是肾小球系膜增生， 用免疫荧光法检 查可见系膜区有 IgA 沉积。 病理变化：病变程度差异很大，早期病变轻微，呈局灶性，仅少数肾 小球有轻度系膜增宽和阶段性增生， 局灶性增生性改变可发展为局灶性硬 化。有些病变较明显，可有弥漫性系膜增生，偶尔可有新月体形成。最突 出的特点是免疫荧光显示系膜区有 lgA 沉积，并同时并有 C3 ，lgG 和 IgM 较少，电镜观察证实系膜区有电子致密物沉积。 临床病理联系： 主要症状为镜下或肉眼复发性血尿， 可伴有轻度蛋白 尿。少数病人出现肾病综合征。 IgA 肾病多呈慢性进行性过程，约半数病人病变逐渐发展，可出现慢 性肾功能不全。 IgA 肾病是一组多病因引起的具有相同免疫病理学特征的慢性肾小 球疾病。临床上约 40％￣45％的患者表现为肉眼或显微镜下血尿， 35％ ￣ 40％的患者表现为显微镜下血尿伴蛋白尿， 其余表现为肾病综合征和肾 功能衰竭。 IgA 肾病肾病是世界范围内一种常见的肾小球疾 病，IgA 肾病 的流行在不同洲、 不同国家或在一个国家不同地区的差异很大， 如亚洲的 日本、新加坡， IgA 肾病肾病的发病率占原发性肾小球疾病的 50 ％，而美 国西部的印第安人低发区只占 2％。一般而言，白人、黄种人明显高于黑 人的发病率。 我国 IgA 肾病的发病率占原发性肾小球疾病的 26 ％￣34 ％。 男女之比大约是 2:1 。 以血尿为主的 IgA 肾病目前尚无特效的治疗。由 于 IgA 肾病的病理类型及肾小球受损程度的差异较大。 因此，应严密观察 患者肉眼血尿发作的频率、 蛋白尿的程度、有无高血压及肾功能受损程度， 而分别采取相应的防治措施。 从上面可以看出： IgA 肾病不是恶性的。 与 IGA 肾病预后有关的因素： (1) 男性患者，起病年龄较大者预后差。 (2) 持续性镜下血尿伴有蛋白尿，预后差。 (3) 中、重度蛋白尿常提示最终发展到肾功能不全， 预后较差。但 IgA 肾病表现为肾病综合征的患者， 若肾组织病理变化轻微， 对糖皮质激素治 疗反应好，预后好。 (4)IgA 肾病患者有高血压，特别是难于控制的严重高血压，预后差。 (5) 妊娠对 IgA 肾病患者的影响，无高血压及肾功能减退的 IgA 肾病 患者，妊娠一般是安全的。 病因 一、黏膜感染 在血清进行检测和研究的过程中发现， 在黏膜感染初期， 病人血清中 含有的多聚体 IgA 肾病数量明显的增多。 实验已经证实， 黏膜感染以及生 活中人们可能遭受的食物过敏等情况都是 IgA 的发病病因之一，或者是起 着很重要的作用。 二、继发感染 临床研究发现，该病是一种诱因较复杂，也较多变的疾病。但是，专 家们普遍支持该