系统性红斑狼疮诊治指南-医学演示课件.pptVIP

《指南》解读 * 一、临床特征 1、抗核抗体为代表的多种自身抗体 2、形成免疫复合物，产生血管炎 3、SLE多组织多器官多系统损伤 * 对SLE的诊断和治疗应包括如下内容 1、明确诊断 2、评估严重程度和活动性 3、拟定常规治疗方案 4、处理难控制的病例 5、抢救危重症 6、处理和防治药物副作用 7、处理患者面对的特殊情况 * 加重与缓解交替 * 1）全身表现 （1）发热 （2）瘦乏 2）皮肤和黏膜 （1）特征性改变：蝶形红斑 （2）其他：光过敏，脱发，甲周红斑，盘状红斑， 结节红斑、口腔溃疡货黏膜溃烂，脂膜 炎、网状青斑、雷诺现象等。 3）关节和肌肉 （1）关节 a.关节炎 b.关节痛 （2）肌肉 * 4）肾脏 （1） 50-70% 出现临床肾脏受累的表现； 100% 活检均有肾脏病理改变。 （2）各种肾小球的临床表现均可表现，部分还表现为肾小 管病变，L-N对SLE的预后影响甚大，肾衰竭是SLE 的主要死亡原因。 * （3）世界卫生组织将LN病理分型为： Ⅰ型：正常或微小 病变； Ⅱ型：系膜增生性； Ⅲ型：局灶节段增生性； Ⅳ型：弥漫增生性； Ⅴ型：膜型； Ⅵ型：肾小球硬化性 估计预后和指导治疗 提供L-N活动性或慢性指标 a、活动性指标：如肾小球细胞增生性改变，纤维素样坏死， 核碎裂，细胞性星月体，透明栓子，金属环，炎细胞侵 润，肾小管间质炎症 。 b、慢性指标：如肾小球硬化，纤维素性星月体，肾小管萎缩 和间质纤维化 * 5）神经系统损害（神经精神性狼疮） （1）中枢神经系统损害 （2）精神障碍 （3）其他：周围神经（格林巴氏综合征），植物神经功能紊 乱，单纯性病变。颅神经病变，重症肌无力，无菌性脑 膜炎，脊髓病变，脑血管病变等（共计19种） 6）血液系统 （1）贫血 （2）白细胞减少 （3）血小板减少 （4）其他：淋巴结肿大或/和脾肿大 * 7）肺部表现 （1）胸膜炎 （2）狼疮肺炎 （3）肺间质病变 （4）其他 a. 肺动脉高压 b. 肺梗死 c. 肺萎缩综合征 8）心脏表现 （1）心包炎 （2）心肌炎 （3）心内膜炎 （4）冠脉受累 * 9）消化系统表现 （1）SLE常伴有的消化系统症状 （2）肠系膜血管炎 （3）急性胰腺炎 （4）肝损害 10）其他 （1）眼部受累 （2）继发性干燥综合征 * 二、免疫学异常 1）ANA （1）重要的CTD筛选试验。 （2）对SLE敏感性95% 特异性较低65%。 （3）ANA（-）狼疮 极少。 2）抗DNP抗体（狼疮因子试验） （1）重要的SLE筛选试验 （2）阳性结果 （3）阴性结果 * 3）dsDNA （1）SLE的诊断标准之一 （2）对SLE特异性95% 敏感性70% （3）SLE活动性指标 4）sm （1）SLE标志性抗体 （2）SLE诊断标准之一：特异性高达99%，但敏感性25% （3）有助于SLE早期、不典型、回顾性诊断， （4）与疾病活动性无关 （5）与S