SLE诊治指南课件.pptVIP

SLE诊治指南;系统性红斑狼疮（SLE）是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE的两个主要临床特征。对于SLE的诊断和治疗应包括如下内容： 明确诊断， 评估SLE疾病严重程度和活动性， 拟订SLE常规治疗方案， 处理难控制的病例， 抢救SLE危重症， 处理或防治药物副作用， 处理SLE患者面对的特殊情况，如妊娠、手术等。;;起病可为隐匿性、急性或暴发性，变化多端，可累及一个或多个系统。活动期常有全身症状，乏力、体重减轻及发热。 ;蝶形红斑、盘状红斑、光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑和雷诺现象 、口腔溃疡;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;常出现对称性多关节疼痛、肿胀，通常不引起骨质破坏。 SLE可出现肌痛和肌无力，少数可有肌酶谱的增高。 无菌性股骨头坏死。 激素所致的肌病。 ;蛋白尿、血尿、管型尿，乃至肾功能衰竭。 50%～70%的SLE病程中会出现临床肾脏受累，肾活检显示几乎所有SLE均有病理学改变。 LN对SLE预后影响甚大，肾功能衰竭是SLE的主要死亡原因之一。 肾脏病理还可提供LN活动性的指标。 ;Ⅰ型正常或微小病变， Ⅱ型系膜增殖性， Ⅲ型局灶节段增殖性， Ⅳ型弥漫增殖性， Ⅴ型膜性， Ⅵ型肾小球硬化性。 ;LN活动性指标 肾小球细胞增殖 纤维素样坏死 核碎裂 细胞性新月体 透明栓子 金属环 炎细胞浸润 肾小管间质的炎症;高级皮层功能障碍——抗神经元抗体、抗核糖体P蛋白抗体 局灶性神经定位体征——抗磷脂抗体阳性、全身血管炎及病情活动 横贯性脊髓炎——不多见、MRI 存在一种或一种以上上述表现，并除外感染、药物等继发因素的情况下，结合影像学、脑脊液、脑电图等检查可诊断神经精神狼疮。 ;贫血（非免疫性贫血、免疫性溶血性贫血） WBC减少 血小板减少（抗血小板抗体、抗磷脂抗体及骨髓巨核细胞成熟障碍） 淋巴结肿大、脾大 ;心包炎，表现为心包积液，但心包填塞少见。 心肌炎、心律失常、心功能不全 疣状心内膜炎：通常疣状心内膜炎不引起临床症状，但可以脱落引起栓塞，或并发感染性心内膜炎。 冠状动脉???累，表现为心绞痛和心电图ST-T改变，甚至出现急性心肌梗塞。 ;;SLE可出现恶心、呕吐、腹痛、腹泻或便秘。 活动期SLE可出现肠系膜血管炎，其表现类似急腹症，甚至被误诊为胃穿孔、肠梗阻而手术探查。 SLE还可并发急性胰腺炎。 SLE常见肝酶增高，仅少数出现严重肝损害和黄疸。 ;;SLE的眼部受累包括结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、视神经病变等。眼底改变包括出血、视乳头水肿、视网膜渗出等，视神经病变可以导致突然失明。 SLE常伴有继发性干燥综合征，有外分泌腺受累，表现为口干、眼干，常有血清抗SSB、抗SSA抗体阳性。 ;;;;;;各种SLE的临床症状，尤其是新近出现的症状，均可提示疾病的活动：不明原因的发热，中枢神经系统受累，肾脏受累，血管炎，关节炎，肌炎，皮肤黏膜表现，胸膜炎、心包炎 与SLE相关的多数实验室指标，也与疾病的活动有关：低补体血症，DNA抗体滴度增高，血三系减少，血沉增快等。 SLE活动性判断标准包括：BILAG，SLEDAI， SLAM ; SLE诊断明确或高度怀疑，临床病情稳定， SLE可累及的靶器官功能正常或稳定，呈非致命性，无明显SLE治疗药物的毒副反应。 所有系统BILAG评分为C或D类， SLEDAI积分10分;有明显重要脏器累及且需要治疗的患者 BILAG评分为B类≤2系统， SLEDAI积分10~14分;BILAG评分至少1个系统为A类和/或2系统达到B类，或SLEDAI≥15分 ①心脏：冠状动脉血管受累?，?Libman-Sacks 心内膜炎，心肌炎，心包填塞，恶性高血压； ②肺脏：肺动脉高压，肺出血，肺炎，肺梗塞，肺萎缩，肺间质纤维化； ③消化系统：肠系膜血管炎，急性胰腺炎;④血液系统：溶血性贫血，粒细胞减少(WBC1,000/mm3 )，血小板减少(50,000/mm3 ) ，血栓性血小板减少性紫癜，动静脉血栓形成； ⑤肾脏：肾小球肾炎持续不缓解，急进性肾小球肾炎，肾病综合征； ⑥神经系统：抽搐，急性意识障碍，昏迷，脑卒中，横贯性脊髓炎，单神经炎/多神经炎，精神性发作，脱髓鞘综合征； ⑦其他：包括皮肤血管炎，弥漫性严重的皮损、溃疡、大疱，肌炎，非感染性高热有衰竭表现等。;狼疮危象是指急性的危及生命的重症SLE。 包括急进性狼疮性肾炎、严重的中枢神经系统损害、严重的溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、严重心脏损害、严重的狼疮性肺炎/肺出血、严重狼疮性肝炎、严重的血管炎等。 活动性和病情轻重的评估是治疗方案拟定的先决条件 ;患者宣