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临床表现 临床表现各异,无特异性 取决于原发疾病、腺垂体破坏程度、各种垂体激素减退速度以及相应靶腺萎缩程度 破坏50%以上:有临床症状 破坏75%以上,症状明显 破坏90%以上,临床症状比较严重。 临床表现 促性腺激素、生长激素和催乳素缺乏为最早期表现, 促甲状腺激素缺乏次之, 然后伴有ACTH缺乏; Sheehan综合症有全垂体功能减退症,但无占位性病变表现; 垂体及鞍上肿瘤引起者有垂体功能减退加上占位性体征入视野缺损、眼外肌麻痹、视力减退、头痛、嗜睡、多饮多尿多食; 生长激素缺乏可引起侏儒症 临床表现 性腺功能减退 女性产后大出血、休克、昏迷病史,产 后无乳、乳腺不胀,月经不再来潮,性欲减 退,不育,外阴子宫阴道萎缩,毛发脱落等 成年男子性欲减退,阳痿,睾丸松软缩小, 胡须阴毛腋毛稀少,无男性气质 临床表现 甲状腺功能减退 怕冷,思睡,精神淡漠,皮肤干燥变粗,少汗,便秘,HR↓,ECG示低电压、T波平坦,重者粘液性面容,精神失常 肾上腺皮质功能减退 疲乏、软弱无力、体重下降,恶心、呕吐,血压下降,低血糖发作,皮肤色素减退,乳晕色素浅淡,面色苍白 临床表现 垂体危象 在全垂体减退症基础上,各种应激如感染、败血症、腹泻、呕吐、失水、饥饿、寒冷、急性心肌梗死、脑血管意外、手术、创伤、麻醉、使用镇静药、安眠药、降糖药均可诱发 垂体危象 分型:高热型(40度)、低温型(30度)、低血糖型、低血压循环虚脱型、水中毒型、混合型 表现:消化系统、循环系统和神经精神方面症状,如高热、循环衰竭、休克、恶心、呕吐、头痛、神志不清、谵妄、抽搐、昏迷 实验室和其他检查 性腺功能测定:女性雌二醇水平下降,没有排卵,基础体温改变; 男性血睾酮水平下降,精子数量下降,精液检查精子数量少,精液量少,活动度差 肾上腺皮质功能:24小时尿17-羟皮质类固醇及游离皮质醇下降,血浆皮质醇浓度降低,OGTT血糖低平曲线 实验室和其他检查 甲状腺功能测定:TT4、FT4下降,TT3、FT3可正常或下降 腺垂体分泌激素:FSH、LH、TSH、ACTH、GH、PRL均下降 实验室和其他检查 同时测定垂体促激素及靶腺激素水平,能更好判断靶腺功能减退为原发性还是继发性。 兴奋试验:GnRH,TRH,CRH,GHRH等 可探测垂体激素的分泌反应。 腺垂体联合兴奋试验结果低于正常,有判断意义。 ACTH试验:对判断继发还是原发有意义。 影像学检查:CT、MRI有利于了解颅内病变部位、大小等 诊断与鉴别诊断 本病诊断根据病史、症状、体检,结合实验室和影像学检查全面分析,排除其他影响因素。 鉴别诊断: 诊断与鉴别诊断 1.内分泌腺功能减退: 如Schmidt(原发性甲减有时可同时伴有自身免疫性肾上腺皮质功能减退和/或Ⅰ型糖尿病),有皮肤色素沉着和粘液性水肿,腺垂体功能减退者往往皮肤色素变淡,粘液性水肿罕见。 诊断与鉴别诊断 2. 神经性厌食: 多见于年轻女性,有精神症状和恶病质,厌食消瘦、精神抑郁、性功能减退、闭经或月经稀少,但无阴毛、腋毛脱落,可伴有神经性贪食交替出现。内分泌检查除性腺功能减退外,其余垂体功能正常。 诊断与鉴别诊断 3.失母爱综合征: 因得不到家庭的关怀而表现为生长障碍、营养不良、情绪紊乱。改变环境后可恢复生长。 治 疗 病因治疗: 肿瘤行手术、放疗、化疗, 鞍区占位性病变首先必须解除压迫及破坏作用,减轻和缓解颅内高压症状。 出血休克引起的缺血性垂体坏死,关键在于预防,加强围生期的监护,及时纠正产科病理状态 治 疗 替代治疗 采用靶腺激素替代治疗能取得满意效果,可改善精神和体力活动,改善全身代谢及性功能,防治骨质疏松,但应长期、甚至终身维持治疗。 应激情况下,需适当增加糖皮质激素剂量, 所有替代治疗应口服给药: 左甲状腺素:50-150ug/天,甲状腺干片:40-120mg/天 氢化可的松: 20-30mg/天,泼尼松:5-7.5mg/天. 丙酸睾丸酮: 50 mg肌注/周 人工周期:雌激素+安宫黄体酮 治 疗 治疗过程中先补给糖皮质激素,然后再补充甲状腺激素,以防肾上腺危象的发生,老年人、冠心病、骨密度低的患者,甲状腺激素宜从小剂量开始,缓慢增加 一般不补充盐皮质激素, 除儿童垂体性侏儒症外,一般不补充GH,防止肿瘤。 垂体危象处理 抢救低血糖:50%葡萄糖40-60ml静推,继而补充5%葡萄糖盐水 解除急性肾上腺功能减退:5%葡萄糖盐水500-1000ml,加氢化可的松50-100mg静点, 有循环衰竭者按休克治疗 感染者加强抗感染治疗, 水中毒者加强利尿, 低温与甲减有关,可给与小
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