肾病综合症的诊断及治疗.pptVIP

鉴别诊断（与原发性肾病综合征鉴别） 一、过敏性紫癜肾炎： 好发于青少年，男多于女,春秋多发，有前躯症状。有典型的皮肤紫癜（多见于下肢及臀部，对称分布，分批出现，瘀点大小不等，呈紫红色，略高出皮肤，压之不褪色，可伴轻微痒感,7-14天渐退），可伴关节痛、腹痛及黑便，多在皮疹出现后1?4周左右出现血尿和（或）蛋白尿。 二、系统性红斑狼疮肾炎： 好发于青、中年女性，有发热、皮疹、关节痛、溶贫、白细胞减少，肾脏病变等多系统受损的临床表现，免疫学检查可检出多种自身抗体特别是出现高效价抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗Sm抗体等有助于系统性红斑狼疮肾炎的诊断。 三、糖尿病肾病： 好发于中老年，早期可发现尿微量白蛋白排出增加，逐渐发展成大量蛋白尿，肾病综合征常见于病程10年以上的糖尿病患者。糖尿病病史及特征性眼底（Ⅳ--Ⅵ3期增殖性视网膜病变PDR）改变有助于鉴别诊断。 四、肾淀粉样变性： 好发于中老年。肾淀粉样变性是全身多器官受累的一部分。 原发性淀粉样变性病因不清，主要累及心、肾、消化道（包括舌）、皮肤和神经； 继发性淀粉样变性常继发于慢性化脓性感染、结核、恶性肿瘤等疾病，主要累及肾脏、肝和脾等器官。 肾受累时体积增大，常呈肾病综合征。肾淀粉样变性常需肾活检确诊。 五、骨髓瘤性肾病： 好发于中老年，男性多见。可有多发性骨髓瘤的特征性临床表现，如骨痛、血清单株球蛋白增高、蛋白电泳M带、尿本周蛋白阳性，骨髓象显示浆细胞异常增生（占有核细胞的15%以上）并伴有质的改变。部分骨髓瘤性肾病患者可出现肾病综合征。 六、乙型肝炎病毒相关性肾炎 多为儿童及青少年，以蛋白尿或NS为主要表现，膜性肾病常见，其次为MCGN。 诊断标准：①血清HBV抗原阳性；②患肾小球肾炎，并排外LN等继发性肾小球肾炎③肾活检切片中找到HBV抗原。 治疗 一、一般治疗： 1、有严重水肿、低蛋白血症者需卧床休息。 2、正常量1g/(kg·d)的优质蛋白（富含必需氨基酸的动物蛋白）。尽管患者丢失大量尿蛋白，但高蛋白饮食增加肾小球高滤过，可加重蛋白尿，促进肾脏病变进展故目前不主张应用。 3、热量要充分（30? 50kcal/Kgd）。 水肿时低盐（3g/d）。 少进富含饱和脂肪酸（动物油脂）的饮食，多吃富含多聚不饱和脂肪酸（如植物油、鱼油）及富含可溶性纤维的饮食。 二、对症治疗： （一）利尿消肿： 1、噻嗪类利尿剂：服用时应防止低钾、低钠、低氯血症。常与潴钾利尿剂合用。 2、潴钾利尿剂：适用于有低钾血症的患者。需防止高钾血症。常与排钾利尿剂合用。 3、袢利尿剂：应用时应防止低钾、低钠、低氯血症。常与潴钾利尿剂、渗透性利尿剂合用。 4、渗透性利尿剂：低分子右旋糖酐通过一过性提高血浆胶体渗透压，使组织中水分回吸收入血，同时造成肾小管内液的高渗状态，减少水、钠的重吸收而利尿。随后加用袢利尿剂可增强利尿效果。但对少尿（尿量400ml/d）者应慎用，因其易与肾小管分泌的Tamm-Horsfall蛋白和肾小球滤过的白蛋白一起形成管型，阻塞肾小管，并由于其高渗作用导致肾小管上皮细胞变性、坏死，诱发“渗透性肾病”，导致急性肾衰竭。 B：可有自发缓解，多数病例对糖皮质激素治疗敏感，但本病复发率高，若反复发作或长期大量蛋白尿未得到控制，可转变为系膜增生性肾小球肾炎，进而转变为局灶性节段性肾小球硬化。 成人的治疗缓解率和缓解后复发率均较儿童低。 二、系膜增生性肾小球肾炎： 1、病理： 光镜：肾小球系膜细胞和基质弥漫增生。 免疫荧光：可将本组疾病分为IgA肾病及非IgA系膜增生性肾小球肾炎。 IgA肾病以IgA沉积为主， 非IgA以IgG或 IgM沉积为主，均常伴C3沉积，沉积在肾小球系膜区、或系膜区及毛细血管壁，呈颗粒样沉积。 电镜：系膜区或系膜区及内皮下可见电子致密物。 二 系膜增生性肾炎（MespGN） 光镜:系膜细胞及系膜基质弥漫增生. 免疫荧光:IgA沉积为主或IgG/IgM沉积为主，均常伴C3于肾小球系膜区或系膜区及毛细血管壁呈颗粒样沉积 电镜:系膜区或系膜区及内皮下可见电子致密物 MASSON染色 MASSON染色 2、临床特征 ： A：此型肾炎在我国发病率高，男性多于女性，好发于青少年， 可于上呼吸道感染后急性起病，也可隐匿起病，可表现为肾病综合征，也可表现为肾炎综合征， IgA肾病者几乎均有血尿。 随着肾脏病变程度的加重，肾功能不全及高血压的发生率逐渐增加。 B：在呈肾病综合征的患者中，激素及细胞毒药物的疗效与病理改变轻重相关，轻者治疗效果好，与微小病变型肾病相似，重者对治疗反应差。 三、系膜毛细血管性肾小球肾炎（