第六篇 血液和造血系统疾病-1课件.ppt

* 二 病因和发病机制分类 2. 红细胞破坏增加（溶血性贫血） ①内源性异常：先天性红细胞膜缺陷，获得性红细胞膜缺陷，红细胞酶异常，其他酶缺陷，珠蛋白合成异常 ②外在因素：免疫相关性，非免疫相关性（机械性、其他物理和化学因素、微生物感染，单核-吞噬细胞系统功能亢进） 3. 失血 ①急性失血性贫血 ②慢性失血性贫血 * 临床表现 贫血代偿机制 2,3-二磷酸甘油 血管选择性收缩 心排出量增加 贫血的临床表现与贫血的程度及其发生速度相关，后者更甚 * 临床表现 影响贫血临床表现的因素 血液携氧能力的降低情况 总血容量改变的程度 以上两种因素发生发展的速率 呼吸系统的代偿能力 * 临床表现 皮肤黏膜及其附属器：苍白，反甲，匙状甲… 呼吸循环系统：心率和呼吸加快… 神经肌肉系统：头晕，耳鸣，倦怠，注意力不集中… 消化系统：食欲减退，腹部不适，舌炎和舌乳头萎缩… 泌尿生殖系统：多尿和低比重尿，轻度蛋白尿… 其他：低热，黄疸，腹痛，腰痛和发热 * * Scleral Icterus(elevated bilirubin associated with hemolysis) * 贫血的诊断 贫血及其严重程度 贫血性质的诊断 贫血的病因诊断 * notice 贫血不是一种特定的疾病，而是多种不同疾病共有的症状！ 寻找贫血的病因 * 贫血的诊断 一 病史 二 体格检查：皮肤、淋巴结、胸骨压痛、肝脾肿大 三 实验室检查 1.全血细胞计数 2.骨髓检查 3.其他 * History @ Bleeding history @ Nutrition history @ Drug history @ Family history @ Professional history @ Chronic disease history * Physical examination 　* 发热、心率、呼吸频率 　* 皮肤、结膜、巩膜 * 肝脾、淋巴结是否肿大，胸骨有无压痛 * 指甲有无变平或凹陷 * 舌乳头萎缩及神经系统深层感觉障碍 * 肛门指检及妇科检查 * Laboratory Blood routine test Hb、RBC（WBC 、ＰＬＴ） 　　　　　　（MCV、MCH、MCHC） 红细胞、白细胞及血小板形态 有无异常细胞及疟原虫等。 * 周 围 血 涂 片 检 查 大红细胞 靶形红细胞 口形红细胞 镰形红细胞 小红细胞 球形红细胞 红细胞碎片 点彩红细胞 H-J小体 正常红细胞 泪滴形红细胞 蓝状细胞 椭圆形红细胞 棘刺红细胞 棘形红细胞 * Reticulocyte（Ret，网织红细胞） Ret 骨髓红系增生程度 贫血治疗效果 Ret ? 大出血、贫血治疗、溶血性贫血 Ret ? 再障 * Bone marrow 骨髓穿刺涂片——是血液病确诊的主要依据：了解骨髓增生情况、各系细胞比例及有无异常细胞。 骨髓活检——准确性优于骨髓穿刺。 * 血清叶酸 VitB12 水平测定 ----- VitB12 deficiency 蔗糖溶血实验和酸溶血实验 (Ham) -----PNH 血红蛋白电泳---- Thalassemia , hemoglobinopathies Coombs试验-----autoimmune hemolytic anemia (AIHA) Laboratory assays in the diagnosis of specific anemia- specific tests 2 * Other examination @ Urine and stool routine @ Liver and kidney function @ Digestive tract 　@ X-ray @ Other tests * 贫血性质的诊断 可从贫血的形态学分类入手： 1、小细胞性贫血—铁染色--缺铁？铁利用障碍？ 2、大细胞性贫血----骨髓检查—巨幼细胞性贫血？非巨幼细胞性贫血？ 3、正细胞性贫血----网织红细胞----增高？不增高？ * 贫血病因的诊断 从询问病史和详细的体格检查入手 自幼贫血史---遗传性贫血？ 女性月经过多----IDA？ 成年男性----消化道出血？ 老年人＋有害物质暴露史----MDS？ 贫血伴高血压、眼睑水肿----肾性贫血？ 贫血、黄疸、脾大----溶贫？ 贫血、出血、胸骨压痛、肝脾淋巴结肿大----恶性血