西安医学院第一附属医院血液系统疾病课件 白血病.pptVIP

Leukemia A slowly progressing cancer that starts in blood-forming cells of the bone marrow. Leukemia are the result of an abnormal development of leukocytes (white blood cells) and their precursors. Leukemia cells look different than normal cells and do not function properly. Cancer of blood-forming tissues with high levels of leukocytes. Radiation exposure and hereditary susceptibility are factors in some cases. In acute leukemia,anemia, fever, bleeding, and lymph-node swelling develop rapidly. Acute lymphocytic leukemia, found mostly in children, was once over 90 fatal in six months. Drug therapy can now cure more than half these children. Acute myelogenous (granulocytic) leukemia, found mostly in adults, has frequent remissions and recurrences, and few patients survive long. Chronic myelogenous leukemia most often begins in the 40s; weight loss, low fever, weakness, and other symptoms may not develop immediately. Chemotherapy helps the symptoms but may not prolong life. Chronic lymphocytic leukemia, mostly in the elderly, may be inactive for years. Survival rates are better than in myelogenous leukemia; most deaths are caused by infection or hemorrhage.  四）血液生化 血及尿中尿酸增高 血清乳酸脱氢酶增高 二、加速期： 血或骨髓原始细胞≥10% 外周血嗜碱性粒细胞20% 不明原因血小板进行性减少或增高 出现Ph染色体以外其他染色体异常 CFU-GM培养，集簇增加而集落减少 骨髓活检显示胶原纤维显著增生 三、急变期 骨髓中原粒细胞或原淋+幼淋或原单+幼单 20% 外周血中原粒+早幼粒细胞30% 骨髓中原粒+早幼粒细胞50% 出现髓外原始细胞浸润 诊断和鉴别诊断 一、诊断 脾大、血液学改变、Ph染色体阳性 Ph染色体阴性者查bcr/abl融合基因 Ph染色体也可见于AML、ALL 二、鉴别诊断 其他原因引起的脾大：如血吸虫病、慢性疟疾、黑热病、肝硬化、脾亢等 类白血病反应：并发于严重感染、恶性肿瘤，粒细胞有中毒颗粒和空泡、NAP反应强阳性 骨髓纤维化：白细胞多不超过30×109/L,幼红细胞出现血中，可见泪滴红细胞，NAP阳性，Ph染色体阴性 治疗 一、白细胞淤滞症的处理： 白细胞单采 羟基脲，碱化利尿 二、化学治疗 羟基脲 白消安 其他：靛玉红、小剂量阿糖胞苷 加用别嘌醇 三、α-干扰素 四、伊马替尼(imatinib) 格列卫 五、异基因造血干细胞移植(AlloSCT) 六、晚期的治疗： 加速期：AlloSCT，伊马替尼，其他 急变期：化疗，伊马替尼，AlloSCT 预后 一、化疗后中数生存期约39~47个月，5年生存率25~35% 二、预后有关因素： 初诊时预后风险积分 治疗方式 病程演变 三、细胞化学 过氧化物酶：一种催化过氧化物还原的酶，是中性粒细胞和单核细胞氧依赖性杀菌系统的重要组分。存在于中性粒细胞嗜天青颗粒中的一种过氧化物酶。通过把H2O2和Cl-变为次氯酸破坏外来物质。该系统具有强大的抗细菌、真菌和病毒作用。 糖原染色：糖原是一种存在于细胞浆内的容易利用的储备能源。用于鉴别淋巴系统细胞增生的性质，鉴别红细胞系统增生的性质