西安医学院第一附属医院内分泌及代谢疾病课件 腺垂体功能减退症.pptVIP

中枢性内分泌腺;;;各种病因损伤下丘脑、下丘脑-垂体通路、垂体，导致一种或多种腺垂体激素分泌不足所致的临床综合征 西蒙病（Simmond disease):成年人腺垂体功能减退症 希恩（席氏）综合征（Sheehan syndrome）:产后腺垂体缺血性坏死所致者 儿童期腺垂体功能减退症--垂体性矮小症;依据受损部位 - 原发性腺垂体功能减退症：由垂体病变引起 - 继发性腺垂体功能减退症：由下丘脑以上神经病变或垂体门脉系统障碍引起 依据腺垂体激素分泌缺陷的种类 - 全腺垂体功能减退症：全部腺垂体激素缺乏 - 部分腺垂体功能减退症：多种腺垂体激素缺乏 - 单一（孤立）腺垂体激素缺乏症：指单一腺垂体激素缺乏 ; 腺垂体功能减退症病因 (摘自西氏内科学第23版（Cecil Medicine，23rd Edition，2008）;腺垂体组织破坏50%以上? 出现临床症状，75%破坏 ? 症状明显，95%左右破坏 ? 症状严重 临床表现取决于垂体激素缺乏的种类、程度、和速度及相应靶腺萎缩的程度 主要表现为靶腺（性腺、甲状腺、肾上腺）功能减退 一般GH和FSH、LH受累最早且较严重，其次为TSH，最后ACTH ; ; ; ;GH分泌减少在腺垂体功能减退症中最易出现，但因症状无特异性，常常被忽视 成人期表现为肌肉质量减少和力量减弱、耐力下降、中心性肥胖、注意力和记忆力受损、血脂异常、早发动脉粥样硬化和骨质疏松 儿童期表现为生长停滞—垂体性侏儒 ;头痛、视力减退、视野缺损（偏盲） 视野缺损往往不被病人察觉， 医生检查发现 ;女性：FSH、LH、雌二醇 男性：FSH、LH、睾酮 兴奋试验协助定位： LHRH兴奋试验 - 正常30-45分钟出现FSH、LH高峰 - 无反应：病变在垂体 - FSH、LH升高反应较弱或延迟：病变在下丘脑; ;;80-100%的患者GH储备降低，因此该轴测定对轻型、部分性垂体功能减退症患者的诊断意义较大 GH分泌呈脉冲式，一次测定意义不大 GHRH兴奋试验、胰岛素耐受试验、精氨酸试验 IGF、IGFBP; ;原发性靶腺功能减退症：表现为靶腺激素降低而垂体促激素显著升高 多发性内分泌腺功能（多靶腺）减退症：如Schimidt综合???—性腺、肾上腺皮质功能等减退。原发性肾上腺皮质功能减退症患者由于ACTH升高，患者有明显皮肤、粘膜色素沉着 神经性厌食：症状类似于腺垂体功能减退，但常有主动节食减肥的过程，出性腺功能减退外，其他内分泌腺功能正常;激素替代治疗 （hormone replacement therapy） 病因治疗 由垂体或邻近部位肿瘤所致者，经成功的手术、放疗等方式使垂体压迫解除，激素分泌功能可能部分或全部恢复 ;根据患者腺垂体/靶腺激素缺乏的种类和程度予以替代治疗 一般予靶腺激素替代治疗 以生理性分泌量为度，并尽量模拟生理节律给药 ;生长激素替代治疗; ;从小剂量开始，逐渐加量 左旋甲状腺素（L-T4)25ug/d开始，每2周增加25ug，根据FT4/TT4确定最终替代剂量（约每日75-100ug/d） 年老、心脏功能欠佳者，剂量过大可诱发心绞痛 注意合并存在的肾上腺皮质功能不全，需先补充肾上腺皮质激素; ;诱因:感染、外伤、手术、麻醉和镇静药应用、精神刺激、寒冷、饥饿、急性胃肠功能紊乱等诱因或垂体卒中，未正规激素补充治疗或中断治疗 临床表现类型：高热型（体温40?C）、低温型（T30?C）、低血糖型、低血压循环衰竭型、水中毒型和混合型等 相应临床症状：高热或低体温、恶心、呕吐、低血糖、低氧血症、低钠血症、水中毒、低血压或休克、神志模糊、谵妄、抽搐、昏迷等 注意：一旦怀疑有垂体危象，需要立即进行治疗，并在治疗前留血待测相关激素;纠正低血糖 大剂量肾上腺皮质激素应用：补液中加入氢化可的松，200-300mg/天，分次应用 纠正水和电解质紊乱：注意水平衡，纠正低钠（可能需要高浓度的氯化钠溶液），注意血钾 ;纠正休克：补充肾上腺皮质激素缺乏、纠正失水、血容量不足和低血糖；经上述治疗后血压恢复不满意者，仍需要使用升压药和综合抗休克治疗 其他：去除诱因（感染最常见），抗生素抗感染治疗；低体温者需要用热水袋、电热毯等将患者体温回升至35?C以上，并在用肾上腺皮质激素下开始用小剂量甲状腺素治疗；高热者需要物理和化学降温；慎用镇静药 ;