课件：2第9章-氨基酸代谢.ppt

酪氨酸的分解代谢 体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时，尿黑酸分解受阻，可出现尿黑酸尿症。 苯丙氨酸和酪氨酸的代谢过程总结 （二）色氨酸的分解代谢可产生丙酮酸和乙酰乙酰CoA 色氨酸 5-羟色胺 一碳单位 丙酮酸 + 乙酰乙酰CoA 维生素 PP 五、支链氨基酸的分解有相似的代谢过程 支链氨基酸 亮氨酸 异亮氨酸 缬氨酸 支链氨基酸的分解代谢 表9-3 氨基酸的重要含氮衍生物 氨基酸 衍生化合物 生理功能 Asp、Gln、Gly 嘌呤碱 含氮碱基、核酸成分 Asp 嘧啶碱 含氮碱基、核酸成分 Gly 卟啉化合物 血红素、细胞色素 Gly、Arg、Met 肌酸、磷酸肌酸 能量储存 Trp 烟酸、5-羟色胺 维生素、神经递质 Tyr 、 Phe 儿茶酚胺 神经递质、激素 Tyr 、 Phe 黑色素 皮肤色素 Cys 牛磺酸 结合胆汁酸成分 His 组胺 血管舒张剂 Glu γ-氨基丁酸 神经递质 Orn 、 Met 精胺、精脒 细胞增殖促进剂 Arg 一氧化氮（NO） 细胞信号转导分子 NADPH+H+ O2 NADP+ NO NOS 精氨酸 胍氨酸 思考题 1．简述体内氨基酸的来源和主要代谢去路。 2．试列出谷氨酸转变成葡萄糖及氧化成CO2、H2O和产生能量的代谢途径。 3．何谓一碳单位？有何生物学意义？哪些氨基酸在代谢过程中可产生一碳单位？ 4．列举血氨的来源与去路，并分析谷氨酸和精氨酸治疗肝性脑病（肝昏迷）的生化基础。 5．何谓转氨基作用？体内重要的转氨酶有哪几种？测定血清中这些转氨酶的活性有何意义？ THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 * * 一、氨基酸的脱羧基作用产生特殊的胺类化合物 脱羧基作用(decarboxylation) 磷酸吡哆醛 （一）谷氨酸经谷氨酸脱羧酶催化生成γ-氨基丁酸(γ-aminobutyric acid, GABA) GABA是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用。 GABA COOH (CH2)2 CH2NH2 CO2 L- 谷氨酸脱羧酶 COOH (CH2)2 CHNH2 COOH L-谷氨酸 （二）组氨酸经组氨酸脱羧酶催化生成组胺 (histamine) 组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通透性，还可刺激胃蛋白酶原及胃酸的分泌。 L-组氨酸 组胺 组氨酸脱羧酶 CO2 HN N CH2CHCOOH NH2 HN N CH2CH2NH2 （三）色氨酸经5-羟色胺酸生成5-羟色胺 (5-hydroxytryptamine, 5-HT) 5-HT在脑内作为神经递质起，抑制作用；在外周组织有收缩血管的作用。 5-羟色氨酸 5-HT 色氨酸羟化酶 5-羟色氨酸脱羧酶 CO2 色氨酸 CH2CHCOOH NH2 CH2CHCOOH NH2 HO CH2CH2NH2 HO （四）某些氨基酸的脱羧基作用可产生多胺类(polyamines)物质 多胺是调节细胞生长的重要物质。 腺苷-S-(CH2)3-NH2 COOH (SAM ) 腺苷-S-(CH2)3-NH2脱羧基SAM SAM脱羧酶 CO2 H2N-(CH2)4-NH-(CH2)3-NH2 精脒 (spermidine) 5-甲基-硫-腺苷 丙胺转移酶 H2N- (CH2)3-NH- (CH2)4-NH- (CH2)3-NH2 精胺 (spermine) 鸟氨酸脱羧酶 H2N-(CH2)4-NH2 腐胺 CO2