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第二十一章 女性性器官发育异常 (总分43,考试时间600分钟) 一、名词解释 1. 始基子宫 2. 双子宫 3. 幼稚子宫 4. 残角子宫 5. 阴道横隔 6. 处女膜闭锁 7. 雄激素不敏感综合征 8. 睾丸决定基因 二、选择题 A型题 1. 关于阴道发育异常，正确的是：（） A. 先天性无阴道、无子宫 B. 阴道发育异常都伴有第二性征发育不良 C. 阴道纵隔不影响性生活，也不影响阴道分娩 D. 阴道横隔常因性生活不满意或先露下降受阻时发现 E. 先天性无阴道是双侧副中肾管发育不全的结果，故常伴有卵巢发育异常 2. 关于子宫发育不全，正确的是：（） A. 先天性无子宫常伴有或不伴有第二性征不发育 B. 子宫发育不良可采用雌—孕激素序贯周期治疗 C. 双子宫一经确诊，应立即切除一侧子宫，保留另一侧 D. 双角子宫妊娠时不能足月分娩 E. 双角子宫和鞍状子宫一经确诊，应立即手术整形 3. 16岁少女，尚未初潮，周期性下腹疼痛伴肛门坠胀3个月，近2天又出现下腹痛，急症来诊。妇科检查：处女膜高度膨隆紧张，表面呈紫蓝色，无阴道开口。下列诊断中最可能的是：（） A. 卵巢囊肿 B. 处女膜闭锁 C. 妊娠 D. 充盈膀胱 E. 子宫肌瘤 4. 28岁足月临产，无头盆不称征象。宫口开全，2 h胎头下降受阻。阴道检查胎头被一膜状组织覆盖。正确的产科处理是：（） A. 切开阴道横隔，经阴道分娩 B. 立即剖宫产 C. 立即产钳助产 D. 静滴催产素催产，借强产力冲破横隔，阴道分娩 E. 立即胎头吸引器助产 5. 下列选项中，不是无孔处女膜的临床表现的是：（） A. 日益加剧的周期性腹痛 B. 严重时有肛门坠胀、便秘、尿频、尿潴留 C. 处女膜向外膨隆，呈紫色，但无阴道开口 D. 肛指检查可及阴道呈球状压向直肠，重者子宫扩大并推向腹部 E. 反复月经来潮，经血长期由子宫、输卵管倒流入盆腔 6. 关于两性畸形，下列说法错误的是：（） A. 真两性畸形体内含卵巢与睾丸两种组织 B. 假两性畸形染色体和性腺性别与外阴发育不一致 C. 男性假两性畸形具有男性性腺，但外阴部为女性或畸形 D. 真两性畸形依据性腺活检确诊 E. 女性两性畸形均应切除性腺 7. 决定生殖器官向女性分化的因素中，下列说法错误的是：（） A. 性染色体XX决定原始性腺向卵巢分化 B. 卵巢的存在决定了女性生殖器官的发育 C. Y染色体上存在睾丸决定基因 D. 女性外阴部与男性外阴部具有组织同源性 E. 胚胎期睾丸分泌睾酮和苗勒管抑制因子(MIF) 8. 关于女性生殖器官的发育，下列说法错误的是：（） A. 胚胎第6周末，原始生殖细胞到达尿生殖嵴 B. 约第10～16孕周，性腺始基分化为睾丸或卵巢 C. 胚胎期卵巢的存在不影响性器官的分化 D. 任何一侧睾丸副中肾管抑制因子的缺乏均能抑制副中肾管的发育 E. 即使有睾酮存在，外阴局部缺乏5α-还原酶，外生殖器官亦向女性化分化 第9～10题： 16岁少女尚未月经来潮，周期性下腹痛6个月。近2天又出现腹痛伴大便坠感。查体：女性外阴，处女膜无开口，高度膨隆，呈紫蓝色。肛诊阴道处为囊性包块。 9. 首先考虑的诊断是：（） A. 卵巢囊肿 B. 巴氏腺囊肿 C. 无孔处女膜，阴道积血 D. 阴道壁囊肿 E. 卵巢巧克力囊肿 10. 下列处理，正确的是：（） A. 用粗针抽取经血，并作处女膜造口 B. 处女膜“X”形切开，并探查宫颈、子宫和盆腔是否正常 C. “X”形切开处女膜后引流经血并以生理盐水冲洗清洁之 D. “X”形切开处女膜后置橡皮引流24～48 h E. “X”形切开处女膜排出经血，探查宫颈和宫腔有否异常 X型题 1. 关于完全性雄激素不敏感综合征，下列说法正确的是：（） A. 属于男性假两性畸形 B. 为X-连锁隐性遗传 C. 其睾酮、尿17酮为正常男性值 D. 其染色体核型为46，XY 2. 关于两性畸形的说法，下列说法正确的是：（） A. 真两性畸形患者体内有睾丸和卵巢两种性腺同时存在 B. 雄激素不敏感综合征为X-连锁隐性遗传 C. 先天性肾上腺皮质增生为常染色体隐性遗传性疾病 D. 真两性畸形染色体核型多数为46，XY 三、填空题 1. 处女膜闭锁系 _________ 所致。 2. 处女膜闭锁确诊后，应行 _________ ，术后常规检查 _________ 。 3. 希望结婚的先天性无阴道患者，可行 _________ 术。 4. 阴道发育异常包括： _________ 、 _________ 、 _________ 、 _________ 。 5. 幼稚子宫的治疗方法为 _________ 。 6. 混合型及单纯型性腺发育不全患者的染色体核型中含XY者，确诊后应 _________ ，因