出血性与血栓性疾病诊断与治疗.pptVIP

出血性与血栓性疾病的诊断和治疗  Hematology : the diagnosis, treatment, prevention, and investigation of disorders of the hematopoietic, hemostatic and lymphatic systems and disorders of the interaction of the blood and blood vessel wall. 血液学研究: 从事造血、止血和淋巴系统疾病以及 血液与血管壁相互作用异常性疾病 的诊断、治疗、预防研究 Hématologie Clinique （临床血液学） Hématologie Biologique （实验血液学） 初期止血机制 TXA2 ADP 纤维蛋白原 凝血酶 PF4 -TG PDGF 纤维蛋白 PGI2 聚集 白色血栓 释放 粘附 v WF EC SE Boneu et al. Sang Thrombose Vaisseaux. 1998;10:291-313. Xa II VIIa 组织因子 Ca2+ XIa 内源性途径 外源性途径 X IX XIIIa XI XII XIIa 可溶性纤维蛋白 纤维蛋白原 纤维蛋白凝块 VII 凝血酶 IIa IXa VIIIa Ca2+ PL 二期止血 (凝血过程)  凝血瀑布中-因子Xa的核心作用 Xa因子：核心因子 连接两个凝血途径 Xa因子作用于凝血连锁反应的诱导 水平和放大水平 1个分子Xa因子产生1800个凝血酶分子 血小板膜糖蛋白与血小板的止血功能 活化 聚集 粘附 （Fn：纤维结合蛋白，Coll：胶原，Ec：内皮细胞） 粘附 SZ 1 GPIX 中国科学1986, Blood 1987 SZ 2 GPIb 中国科学1986, Blood 1987 聚集 SZ 21 GPIIIa Thromb. Hemostas. 1987 中华内科杂志 1987 SZ 22 GPIIb Thromb. Hemostas. 1987 中华血液杂志 1987 活化 SZ 51 GMP140 ( P-Selectin ) Nouv. Rev. Fr. Hematol.1990 （一）遗传性血管壁功能异常： 遗传性毛细血管扩张症、艾-唐氏综合症（Ehlers-Danlos综合症） (二） 血小板异常： 血小板减少: 先天性纯巨核细胞生成障碍 血小板功能异常: 巨大血小板综合征(BSS, GPIb-IX-V缺乏) 血小板无力症（GT, GPIIb-IIIa缺乏） 血管性血友病（VWD, VWF异常）  (三) 遗传性凝血功能异常： 血友病A、血友病B、(血管性血友病) 因子V缺乏症、因子X缺乏症、因子VII缺乏症、 先天性低（无）纤维蛋白原血症、因子XIII缺乏症等 (四) 遗传性纤维蛋白溶解亢进： 遗传性α2-PI缺乏症、先天性纤溶酶原活化抑制物缺乏症 遗传性出血性疾病 血小板无力症(GT) GPIIb-IIIa content（SZ-21） 血小板无力症的基因缺陷 病例 类型 受影响的 缺陷 GPIIb-IIIa 亚单位 含量 UCSF I型 GPIIIa 插入（7.2Kb） 无 Iraqi-Jewish I型 GPIIIa 丢失（11Kb） 缺如 Milwankee I型 GPIIIa 丢失（13Kb） 缺如 Suz