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神经-肌肉接头疾病 DiseasesofNeuromuscularJunction ;重症肌无力 (Myasthenia Gravis, MG);Definition Etiologies Pathogenesis Clinical features Diagnosis Treatment;Definition;Etiologies ;Pathogenesis;产生AChR自身抗体，AChR受损或减少;;;女 vs 男 = 3 vs 2 女性：20-40岁 男性：50岁 家族性罕见 ;clinical features; 眼外肌 上睑下垂 (ptosis) 复视 (diplopia) 眼球运动受限 瞳孔括约肌不受累;膀胱括约肌 平滑肌 不受累;奎宁、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、青霉胺、心得安、苯妥英、锂、四环素及氨基糖甙类抗生素;急骤发生延髓肌和呼吸肌严重无力以致不能维持换气功能;Crisis;4、Osserman临床分型;Laboratory Studies;Laboratory Studies;Laboratory Studies;Laboratory Studies;新斯的明(neostigmine)试验 新斯的明1mg+阿托品0.5mg, im； 或新斯的明1.5mg+阿托品1mg, im。每10分钟一次，共观察60分钟。 腾喜龙(tensilon)试验 ;重症肌无力的研究现状。中国神经科学杂志，2002，18：473-476;Differential Diagnosis;LEMS;LEMS 肌病：甲亢性肌病、进行性营养良、多发性肌炎 周期性瘫痪 周围神经病：GBS、动眼神经麻痹 运动神经元病：进行性脊肌萎缩 脊髓病：脊髓炎;MG的诊断思路（Approach to diagnosis）;Complaint;Laboratory Studies;;Treatment;毒蕈碱样症状： 腹痛、腹泻、恶心、呕吐、流涎、支气管分泌物增多、流泪、瞳孔缩小和出汗等;2、病因治疗;非胸腺瘤：胸腺切除 胸腺瘤：胸腺切除 ＋局部放疗;诱发原因： 抗胆碱酯酶药量不足 肺部感染或大手术(包括胸腺切除术)后;立即停用抗胆碱酯酶药;应停用抗胆碱酯酶药，输液维持或改用其他疗法 ;预 后（Prognosi）;Summary;周期性瘫痪 (Periodic Paralysis);Key Points; （hypokalemic Periodic Paralysis) 常染色体显性遗传，家族性、散发 骨骼肌肌膜钙离子通道功能异常，机制不明;反复发生 骨骼肌 弛缓性瘫痪;青少年起病, 男女，多于饱餐或过劳起病, 双下肢开始, 对称性, 近端为著, 严重者可致 呼吸麻痹。 无感觉异常 常见低血钾( 3.5mmol/L以下, 最低可及 1~2mmol/L), 心电图可见U波。 发作间期正常;典型病史与症状 血钾低 心电图特征改变 补钾治疗??果好;补 钾: 10% 氯化钾 50 ml 口服, 24小时内总 量可达10 g, 直到血钾恢复正常. 呼 吸: 一旦出现呼吸肌麻痹, 及时呼吸管理. 预 防: 避免饱食, 过劳, 饮酒, 受寒等.;诊断思路;可出现呼吸肌麻痹的急性疾病　;Questions;Reference;谢 谢