常见血液病急症及其处理培训课件.pptVIP

* 1.PLT↓、形态大多正常 2.出凝血检查符合血小板型出血 3.血小板的抗体、补体 4.骨髓巨核细胞数量正常或增多，伴成熟障 碍，成熟巨产板欠佳 5.血小板生存时间 * * * * 五、诊断与鉴别诊断: 外周血多次查PLT低于正常； 广泛出血累及皮肤、粘膜、内脏； 无脾肿大或轻度增大； BM:巨核细胞成熟障碍,数量增多或正常； * 具备任意一项 (1)激素治疗有效;(2)切脾有效;(3)PAIgG(+);(4)PAC3(+);(5) 血小板寿命测定缩短； 排除其他原因引起的PLT减少：再障、白血病、SLE、药物性免疫性血小板减少、过敏性紫癜等。 * 六、治疗： 1.原则：1) PLT＜30-50×109/L  2) 有出血倾向 2.糖皮质激素：首选 早期 足量 缓减 * 3.脾切除： 1)正规糖皮质激素治疗3-6月无效； 2)糖皮质激素维持量需大于30mg/d；  3)有糖皮质激素使用禁忌征；  4) 51Cr 扫描脾区放射指数增高。4.其他免疫抑制剂：VCR、CTX 、CsA等。 * 5.急症的处理: 1)血小板输注； 2)丙种球蛋白； 3)血浆置换；  4)大剂量甲强龙； 5)紧急情况下的脾切除。 * 血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP） * 三联征： 血小板减少 微血管病性溶血性贫血（MAHA） 神经精神症状 *  血小板减少 微血管病性溶血性贫血（MAHA） 神经精神症状 发热 肾功能损伤 五联征： * 二、诊断 主要指标： 1.非免疫性血小板＜100×109/L； 2.MAHA，外周血片见到破碎红细（2%）。 次要指标： 1.发热：常为低中热而非高热； 2.神经精神症状，CT/MRI检查无异常； 3.肾功能损伤。 * * 三、鉴别诊断 1.溶血尿毒症综合征（HUS） 2.ITP 3.DIC 4.Evans综合征 5.SLE 6.PNH * 四、治疗 1.血浆置换：未治疗死亡率95%，治疗者 死亡率10%； 2.血浆输注； 3.免疫疗法：糖皮质激素，VCR，CsA，脾切，抗CD20单抗； 4.抗血小板药物：阿司匹林，前列环素，低右 5.基因治疗：rhADAMTS13。 * 暴发性紫癜（purpura fulminans ,PF） 又名坏疽性紫癜、坏死性紫癜、出血性紫癜 系儿科危重症,主要为广泛血管内血栓形成,临 床表现酷似弥漫性血管内凝血(DIC) 。 * 一、病因不明 急性感染引起的急性感染性暴发性紫癜； 遗传性或获得性蛋白C缺陷或其他凝血障碍所 致的凝血障碍性暴发性紫癜； 特发性暴发性紫癜。 * 二、临床表现 突然迅速进展的对称性皮肤紫癜,累及全身皮肤,以下肢密集,与其他暴发性皮肤损伤不同的是皮疹可在几小时内由瘀点迅速增大融合为直径为数厘米的瘀斑,基底肿胀坚硬与周围组织分界清楚,颜色由鲜红渐变为暗紫色,坏死后成为黑色焦痂,浆液坏死区发生水泡或血泡,可融合成大泡,发疹的肢体可出现明显肿胀疼痛。 * 三、治疗 1.原发病的治疗； 2.应用有效的血液成分(包括新鲜冰冻血浆及凝血因子)； 3.抗感染； 4.蛋白C、抗凝血酶III (AT-III)替代治疗； 5.外科治疗。 * 溶血性贫血 (Hemolytic Anemia) * 一、概念 指红细胞寿命缩短，破坏增加，骨髓造血功能代偿不足所引起的一组贫血。 特点：贫血、黄疸、脾大，Ret增高，骨髓幼红 细胞增生。 * 红细胞内部异常 红细胞外异常 1、RBC膜缺陷 1、免疫性因素 遗传性球形（椭圆形棘形口形）细胞增多症 AIHA、血型不合、新生儿溶贫、SLE 阵发性睡眠性血红蛋白尿 药物或病毒 2、RBC内酶缺乏 2、血管性溶血性贫血 G-6-PD缺乏 人工瓣膜、微血管病性溶贫、行军性Hb尿 丙酮酸激酶缺乏 嘧啶5-核苷酸酶缺陷 3、珠蛋白和血红素异常 3、生物因素 珠蛋白生成障