神经病学-癫痫.ppt

(2) 儿童或青年期起病, 常有高热惊厥史, 或家族史 (3) 发作起源: 海马\杏仁性发作外侧颞叶性发作 先兆可有提示意义 (4) 可有记忆功能损害 (5) PET可显示颞叶局部代谢降低 (6) EEG常见单侧或双侧颞叶棘波 2. 颞叶癫痫 临床常见的癫痫癫痫综合征 临床表现： ①频繁失神发作, 伴轻微其他症状, 无肌阵挛性失神 ②发病高峰6~7岁, 女孩多见 ③明显的遗传倾向 ④EEG双侧同步对称3Hz棘-慢波(有时不规则), 背景 活动正常, 过度换气可诱发 ⑤乙琥胺\丙戊酸\拉莫三嗪反应好 ⑥预后良, 大部分痊愈, 青春期后少数病例出现GTCS 3. 儿童型失神性癫痫 临床常见的癫痫癫痫综合征 ①学龄前(1~8岁)起病, 弥漫性脑损害, 伴精神发育迟 滞人格改变 ②发作形式: 轴性强直性\非典型失神\失张力性发作, 常伴肌阵挛发作\GTCS\部分性发作等, 发作频繁, 数十次/d, 不易控制, 易出现持续状态 ③觉醒EEG背景活动异常, 常见弥漫性3Hz棘慢波 多灶性异常, 睡眠出现快节律(约10Hz)爆发 ④用丙戊酸钠\拉莫三嗪治疗, 多预后不良 4. Lennox-Gastaut综合征 临床常见的癫痫癫痫综合征 典型婴儿痉挛症: ①1岁前发病, 发病高峰3~7个月 ②三主征: 肌阵挛发作(快速点头状痉挛\双上肢外展, 下肢躯干屈曲, 下肢伸直状); 智力低下; EEG高峰 节律紊乱 ③病因多样, 特发性(或隐原性)与症状性, 后者多见 ④预后不良, 早期用ACTH或皮质类固醇疗效较好 (2) 非典型婴儿痉挛症: 无智力损害, 发作形式不典型(如出现惊吓性发作) 起病早于3个月, 无特征性EEG改变 5. West综合征 (婴儿痉挛症) 临床常见的癫痫癫痫综合征 1岁前发病 肌阵挛性发作\智力低 下\EEG高峰节律紊乱 特发性(或隐原性)与症 状性(多见) 预后不良 典型 无智力损害 发作形式不典型 (惊吓性发作) 起病3个月 可无特征性EEG改变 非典型 5. West综合征 (婴儿痉挛症) 临床常见的癫痫癫痫综合征 第五节 癫痫持续状态 癫痫连续发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发 或癫痫发作持续30min以上不自行停止 癫痫状态是内科常见的急症, 不及时治疗可因高热 \循环衰竭或神经元兴奋毒性损伤导致永久性脑损害 致残率死亡率很高 任何类型癫痫均可出现癫痫状态 通常指全面性强直-阵挛发作持续状态 概念 癫痫持续状态(status epilepticus)或癫痫状态 不规范AEDs治疗 感染 精神因素 过度疲劳 孕产 饮酒 不适当停用AEDs 急性脑病\脑卒中\脑炎\外伤\肿瘤 药物中毒,个别病人原因不明 常见原因 概念 诱因 全面性发作持续状态 强直-阵挛发作持续状态 强直性发作持续状态 阵挛性发作持续状态 失神发作持续状态 肌阵挛发作持续状态 分类 最常见\最危险的癫痫状态 反复发生强直-阵挛发作, 意识障碍伴高热\代谢性 酸中毒\低血糖\休克\电解质紊乱(低血钾\低血钙) 肌红蛋白尿等 可发生多脏器衰竭(脑\心\肝\肺), 自主神经生命体 征改变 继发性强直-阵挛发作持续状态: 脑炎\脑卒中引起, 先部分性发作, 泛化为GTCS 临床表现分类 1. 全面性发作持续状态 (1) 全面性强直-阵挛发作持续状态 Lennox-Gastaut综合征患儿多见 不同程度意识障碍(昏迷较少), 间有强直性发作 或非典型失神\失张力发作等 EEG持续性较慢的棘-慢或尖-慢波 持续时间较长时可出现意识模糊甚至昏迷 1. 全面性发作持续状态 (2) 强直性发作持续状态 (3) 阵挛性发作持续状态 临床表现分类 (良性)特发性肌阵挛发作很少出现癫痫状态 严重器质性脑病晚期如SSPE\家族性进行性肌阵 挛癫痫较常见 肌阵挛多为局灶或多灶性 EEG表现泛化性放电 (4) 肌阵挛性发作持续状态 1. 全面性发作持续状态 临床表现分类 意识水平降低, 反应性下降, 学习成绩下降 EEG可见持续性棘-慢波放电, 频率较慢(3Hz) 多由治疗不当或停药诱发 (5) 失神发作持续状态 1. 全面性发作持续状态 临床表现分类 部分性发作持续状态 单纯部分性运动发作持续状态 边缘叶性癫痫持续状态 偏侧抽搐状态伴偏侧轻瘫 分类 临床表现分类 2. 部分性发作持续状态 (1) 单纯部分性运动发作持续状态(Kojevnikov癫痫