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病 历 讨 论 河南科技大学一附院 病史 患者王XX,男，49岁。 主诉：双下肢无力7个月 现病史：7个月前出现双下肢无力，酸困，后渐加重不能行走且出现麻木疼痛感。查腰椎MRI未见异常。现为明确诊断及治疗来我院。发病来神志清，精神差，大小便正常。 近2年有阳萎病史，双侧乳房发育 病史。 河南科技大学一附院 查体： 生命体征平稳。前胸后背可见散在红痣，约芝麻大小。双下肢皮肤略黑，皮温正常。右颈前后及锁骨上可及数个肿大淋巴结，约花生粒大小，质中，活动度好，无压痛。双侧乳房发育。外生殖器发育正查，睾丸大小正常。双下肢远端肌力Ⅳ 级，深感觉迟钝浅感觉过敏。膝反射及跟腱反射弱。病理反射未引出。双足背动脉搏动有力。余查体（—）。 河南科技大学一附院 自带化验 血常规： WBC 9.35×109/L RBC 4.11×1012/L PLT 545×109/L 尿常规：pro+- 血沉： 97mm/h 河南科技大学一附院 系统性血管炎？ POEMS病？ 淋巴瘤？ 副癌综合症？ 肌炎？ 神经系统疾病？ 其他未明原因的疾病? 河南科技大学一附院 免疫全套（--）血管炎全套（--） 肝功（--）肾功（--） 心肌酶（--） 甲功T3 0.92ng/ml T411.6ug/dl TSH 6.080uIU/ml↑ IgG 20.33g/L ↑ IgA3.95g/L↑ IgM1.5g/L 性六项：促黄体生成素12.35 uIU/ml↑睾酮114.89ng/dl↓雌二醇42.28pg/ml↑余正常 M蛋白正常; 血本周蛋白IgA ↑ 河南科技大学一附院 肌电图：双下肢周围神经病变 心脏彩超:未见异常 腹部B超：肝肋下2.7cm,脾厚2.9cm. 肺CT：右肺门占位及纵隔淋巴结肿大，伴右肺阻塞性炎症及肺不张，考虑中央型肺癌伴纵隔淋巴结转移，淋巴瘤不除外，建议进一步检查。 河南科技大学一附院 肺CT 河南科技大学一附院 河南科技大学一附院 河南科技大学一附院 河南科技大学一附院 颈部淋巴结：符合巨大淋巴结增生（castleman病） 河南科技大学一附院 诊断 巨大淋巴结增生（castleman病） POEMS病待定 给与激素治疗后尿常规：pro（－） 血沉4mm/h。肌力较前好转，后出院，定期随访。 河南科技大学一附院 castleman病 又称血管滤泡性淋巴结增生症。是一种以局部或全身淋巴结增生为表现，病理改变为淋巴滤泡增生，生发中心内血管生成，管壁透明样变，滤泡间区浆细胞增多的疾病。 河南科技大学一附院 病理分型Ⅰ透明血管型 Ⅱ将细胞型 Ⅲ混合型 临床分型 1、局灶型 无痛性淋巴结肿大所致压迫症状 2、多中心型 多部位淋巴结肿大，以浅表淋巴结 为主。可伴肝、脾肿大，明显全身症状（发 热，乏力，贫血，多系统受累表现如生肾病综 合症、甲状腺功能减退、皮肤病变、周围神经 炎、重症肌无力、干燥综合症、血细胞减少、 ITP、淀粉样变性等） 河南科技大学一附院 诊断 需要病理 治疗 手术 激素 放疗 化疗 移植