传染性单核细胞增多症与白血病的鉴别.pptVIP

项目十三 其他白细胞疾病 任务26 恶组检查 组织细胞病 恶性组织细胞病 反应型组织细胞病 恶性组织细胞病(malignant histocytosis，MH)，简称恶组，是异常组织细胞增生所致的恶性疾病。 主要表现有异常组织细胞的多器官和多组织浸润，并伴有吞噬血细胞现象，具有全身性、侵袭性等特征。 一、 恶性组织细胞病 概述 1.年龄 任何年龄，15岁～40岁居多，男＞女。 2.临床表现 起病急骤，复杂多样，以高热、贫血、肝、脾、淋巴结肿大、出血、黄疸和进行性衰竭为主要特征。 3.预后 差，多在半年内死亡。 4.诊断 极易造成误诊和漏诊。 过去诊断为“恶组”的绝大多数病例实际上是淋巴瘤。 临床特点 恶组骨髓象 实验室检查 恶性组织细胞病骨髓象 恶性组织细胞病骨髓象 3.细胞化学染色 NAP积分显著减低，SBB和β-葡萄糖醛酸酯酶呈阴性反应，恶组细胞ACP、NSE呈弥漫性中度到强阳性。 AS-D萘酚作为基质的非特异性酯酶染色阳性不被氟化钠抑制。 实验室检查 反应性组织细胞增生症(reactive hisocytosis，RH)是指由各种原因引起的继发性全身性组织细胞反应性增生的一类良性疾病，又称反应性噬血组织细胞增生症或噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome，HPS)。 二、 反应性组织细胞增生症 概述 病因及发生机制 病毒 细菌 药物 肿瘤 寄生虫 细胞因子 化学因子 IL-10 IFN-γ MIP-Ia 单核巨噬 细胞增生 任务27 类脂质沉积病检查 类脂质沉积病是一类由于溶酶体中参与类脂质代谢的酶不同程度缺乏引起的遗传性疾病。 比较常见的有尼曼-匹克病和戈谢病。 * 任务23 白细胞减少症和粒细胞缺乏症 任务24 类白血病反应的检查 任务25 骨髓增殖性疾病检查 任务26 恶组、骨髓转移癌检查 任务27 类脂质沉积病检查 第十二章 第八节 其他白细胞疾病 1. 白细胞减少症与粒细胞缺乏症的诊断标准。 2. 类白血病反应、传染性单核细胞增多症 与白血病的鉴别。 3. 脾功能亢进的特点。 4. 类脂质沉积病的特点 学习要点 任务23 白细胞减少症和粒细胞缺乏症 白细胞减少症是指由各种原因引起的外周血中白细胞计数持续低于参考值范围的一组综合征。 粒细胞减少症： 中性粒细胞绝对值低于2.0×109／L（成人）； 粒细胞缺乏症： 中性粒细胞绝对值低于0.5×109／L。 实验室检查 1.血象 WBC减低，中性粒细胞减少， 淋巴细胞、单核细胞相对增多。 感染时粒细胞胞浆内颗粒不明显或异常粗大、空泡及退行性改变等。 红细胞及血小板大致正常。 实验室检查 2.骨髓象 粒系不同程度减低 (严重病例粒细胞系可完全消失)及成熟障碍： 缺乏较成熟各阶段的中性粒细胞，但可见原粒、早幼粒细胞。 淋巴细胞、浆细胞、单核细胞及网状细胞增多。 红系及巨核系大多正常。 任务24 类白血病反应的检查 1.病因 明确，以感染及恶性肿瘤常见，其次是中毒。 2.血象 类似白血病表现 ，可见原始和幼稚细胞。 但骨髓象一般变化不大。 3.NAP积分、活性明显增高（粒细胞型） 4.预后 良好，原发病好转或解除后， 类白血病反应迅速恢复 (恶性肿瘤所致除外)。 类白血病反应分型 类白血病反应（中性粒细胞型，空泡变性） 类白血病反应分型 类白血病反应（中性粒细胞型，中毒颗粒） 类白血病反应分型 任务25 骨髓增殖性疾病检查 骨髓增殖性疾病（myeloproliferative disorders ，MPD)是某一系或多系骨髓造血细胞持续不断地异常增殖所引起的一组疾病的统称。 共同特点 ① 以某种血细胞系增生为主，伴有一或两种其他血细胞增生；② 疾病之间可相互转化或同时合并存在； ③ 可伴有髓外造血，患者有不同程度的肝脾肿大； ④ 周围血有形态学异常：如泪滴状红细胞、幼粒-幼红细胞、巨大血小板或巨核细胞碎片。 真红血象 真红骨髓象 真红骨髓象 三、 原发性血小板增多症 概述 原发性血小板增多症（essential thrombocythemia, ET）是一种少见的病因不明的以巨核细胞增生为主的骨髓 增生性疾病， 其特点为： 血小板持续增多，可有自发性出血倾向或血栓形成， 血栓多见于肢体，表现为手足麻木、发绀、肿胀等； 半数以上有脾肿大。一般起病缓慢， 50岁～70岁好发。 1.血象 PLT持续