课件：原发性肾小球疾病.ppt

上海第二医科大学附属瑞金医院 IgA肾病（IgA Nephropathy） 1968年首次报道，又称Berger’s Disease 是最常见的原发性肾小球疾病 发病率在不同国家、不同种族之间差异很大 临床表现多种多样，预后差异大 确诊依赖肾活检组织免疫荧光检查 上海第二医科大学附属瑞金医院 病因和发病机制 循环中的IgA:骨髓、淋巴结、扁桃体、脾脏产生，主要以单体为主 分泌型IgA：呼吸道、肠道、唾液腺、乳腺分泌，主要以J链联接的IgA聚合体为主 分型：IgA1、IgA2（主要由黏膜分泌） Mestecky等证明IgA1重链上半乳糖残基缺如及?1,3-半乳糖转换酶（ ?1,3-GT）的缺乏可能是肾小球系膜IgA沉积的重要原因 上海第二医科大学附属瑞金医院 病理学 基本特征 免疫复合体肾小球肾炎。肾小球系膜区有大量IgA或以IgA为主的免疫复合物沉积，主要是IgA1，来源于循环中 主要牵涉补体旁路系统的激活（C3、备解素、因子H沉积为主） 光镜检查病理特点 系膜增生、局灶节段硬化、轻微病变、新月体形成等 上海第二医科大学附属瑞金医院 IgA荧光照片 IgA 上海第二医科大学附属瑞金医院 临床表现 反复发作性肉眼血尿伴持续性镜下血尿 尿检异常（隐匿性） 肾病综合征 慢性肾衰 恶性高血压（恶性IgA肾病） 上海第二医科大学附属瑞金医院 实验室检查 尿常规 24小时尿蛋白定量 血IgA测定 IgA-FN聚合物 上海第二医科大学附属瑞金医院 诊断和鉴别诊断 确诊依赖肾活检（免疫荧光检查） 鉴别诊断 急性链球菌感染后肾炎 非IgA系膜增生性肾炎 薄基底膜肾病 继发性 IgA肾病 上海第二医科大学附属瑞金医院 治疗 急性期治疗 控制感染 慢性期治疗 预防、治疗感染 根据不同临床表现与病理改变制定相应治疗方案 上海第二医科大学附属瑞金医院 预 后 高血压、蛋白尿、肾功能等 病理改变 HLA相关抗原检测等 上海第二医科大学附属瑞金医院 慢性肾小球肾炎 隐匿性肾炎 * 原发性肾小球疾病 上海第二医科大学附属瑞金医院 肾脏科 王伟铭 上海第二医科大学附属瑞金医院 肾小球疾病概述 一组以血尿、蛋白尿、水肿、高血压等为主要临床表现的肾脏疾病 我国慢性肾衰的主要原因 包括原发性、继发性、遗传性等 上海第二医科大学附属瑞金医院 原发性肾小球疾病的分类 临床分类 急性肾小球肾炎（Acute glomerulonephritis） 急进性肾小球肾炎 （Rapidly progressive glomerulonephritis） 慢性肾小球肾炎（Chronic glomerulonephritis） 肾病综合症（Nephrotic syndrome） 隐匿性肾小球肾炎（Latent glomerulonephritis） 上海第二医科大学附属瑞金医院 病理分类 一、微小病变性肾病（minimal change nephropathy） 二、局灶性节段性肾小球肾炎 （focal segmental glomerulonephritis ） 三、弥漫性肾小球肾炎（diffuse glomerulonephritis） 膜性肾病、增生性肾炎、硬化性肾炎 四、未分类的肾小球肾炎 （unclassified glomerulonephritis ） 上海第二医科大学附属瑞金医院 增生性肾炎 系膜增生性肾小球肾炎 （mesangial proliferative glomerulonephritis ） 毛细血管内增生性肾小球肾炎 （endocapillary proliferative glomerulonephritis ） 系膜毛细血管性肾小球肾炎 （mesangial capillary glomerulonephritis ） 致密沉积物性肾小球肾炎 （dense deposit glomerulonephritis ） 新月体性肾小球肾炎（crescentic glomerulonephritis ） 上海第二医科大学附属瑞金医院 发病机制 免疫反应 体液免疫、细胞免疫 炎症反应 炎症细胞、炎症介质 非免疫因素 高血压、蛋白尿、高脂血症 上海第二医科大学附属瑞金医院 临床表现 蛋白尿 血尿 水肿 高血压 肾功能损害 上海第二医科大学附属瑞金医院 急性肾小球肾炎 以急性肾炎综合征为表现 有前驱感染（链球菌感染）、潜伏期7～21天 实验室检查：血、尿常规、肾功能，抗“O”，补体等 肾脏病理：LM：弥漫性毛细血管内增生 EM： “驼峰状”沉积 I F：IgG、 C3沉积 上海第二医科大学附属瑞金医院 治 疗