感觉障碍的诊断思路课件.ppt

概述 周围神经病是许多系统性疾病的常见表现； 在发达国家，成人周围神经病的最常见病因为糖尿病和慢性酒精中毒(alcoholism)，与HIV感染有关的周围神经病病例数量近年逐渐增加。 周围神经病还有其他原因：遗传性，中毒性，代谢性，感染性，炎症性，缺血性和副肿瘤综合症； 许多诊断不明的患者经过详细询问家族史和检查家系成员，证明为遗传性周围神经病； 大约13～22％的周围神经病即使经过详尽检查也不能发现病因； 周围神经解剖 周围神经包括颅神经、脊神经根、背根神经节、周围神经干及其末梢、周围自主神经系统； 神经包含有不同的轴索类型 大的有髓轴索包括运动轴索和传导震动觉、本体感觉和轻触觉的感觉轴索； 小的有髓轴索包括自主神经纤维和传导触觉、痛觉和温度觉的感觉轴索 病变主要累及后者二种类型纤维的周围神经病称为小纤维神经病； 临床上大纤维神经病与小纤维神经病的鉴别： 大纤维传导震动觉和本体感觉； 小纤维传导疼痛和温度觉； 轻触觉由大、小神经纤维共同传导； 病理生理学 轴索损伤（轴索病）： 华勒氏变性：轴索的断裂导致损伤部位的远端轴索变性，髓鞘崩解； 轴突变性（称为逆行性死亡 “dying back”） ：在大多数中毒和代谢性损伤，神经轴索远端部分变性，伴继发髓鞘崩解； 神经元病：运动神经元或背根神经节病变，常继发神经元的周围突和中央突变性。由于损伤发生在细胞体，恢复常常不完全。 髓鞘病：发生在髓鞘水平，可由炎症或遗传异常引起； 在获得性脱髓鞘性神经病，损伤常常为斑片状(patchy)或节段性。由于轴索相对完整，恢复常常迅速(数周到数月)而完全； 髓鞘遗传性异常通常病变较弥散，伴有缓慢进展性病程； 周围神经病的诊断步骤 临床证据预判病变的临床解剖类型 客观检查确定病变的解剖类型 判定神经纤维的病理变化过程 分析起病方式及病程 判断病因是遗传性的还是获得性的 家系调查 寻找现存或已愈的伴发性疾病 血液学、生化学及影像学等辅助检查 周围神经及皮肤活检 临床预判病变的临床解剖类型 明确损害的部位（根、节、丛、干） 受累神经纤维的类型及受累神经元的损伤部位（细胞体、轴突的远段亦或近段） 周围神经病的临床解剖分类 单颅神经病 (Cranial Mononeuropathy) 多数性单颅神经病(Multiple Cranial Mononeuropathy) 多发性颅神经病(Cranial Polyneuropathy ) 单神经根病 (Mononeuropathy) 多数性单神经根病(Multiple Mononeuropathy) 多发性神经根病（Polyradiculopathy） 单神经节病 （Monoganglionopathy） 多发性神经节病 （Polyganglionopathy） 臂丛神经病 （Branchial plexus neuropathy） 腰骶丛神经病 （Lumbosacral plexus neuropathy） 单神经病 （Mononeuropathy） 多数性单神经病（Multiple mononeuropathy） 运动神经元变性 （Motor neuron degeneration） 运动、感觉神经元变性（Motor and sensory neuron degeneration） 运动神经病 （Motor neuropathy） 感觉神经病 （Sensory neuropathy） 植物神经病 （Autonomic neuropathy） 多发性神经根神经病（Polyradiculoneuropathy） 多发性神经病 （Polyneuropathy） 多发性感觉运动神经病（Sensorimotor polyneuropathy） 其它 （Other） 客观检查确定病变的解剖类型 根据诊断需要使用的辅助检查手段 肌电图与神经传导速度 感觉定量试验 植物神经定量试验 放射学及影像学检查 腓肠神经活检等 判定神经纤维的病理变化过程 神经元病：运动神经元或背根神经节病变，常继发神经元的周围突和中央突变性。由于损伤发生在细胞体，恢复常常不完全 神经节炎（病）：交感神经节（神经链）和副交感神经节病变 轴索病 华勒氏变性 轴突变性（dying back） 髓鞘病 获得性脱髓鞘性神经病 髓鞘遗传性异常 脱髓鞘性神经病的电生理判断标准 神经传导速度减慢，小于正常低限的70％(2条神经以上); 远端潜伏期延长，大于正常上限的150％(2条神经以上)； 肯定的一过性离散证据，或近端与远端间的波幅差大于20％(1条神经以上)； F波消失或延长(至少10次trial)超过正常上限的150％(2条神经以上)； 轴索性神经病的电生理诊断标准 运动或感觉神经动作电位波幅降低或消失(至少2条神经);