胃肠间质瘤（GISTs）ppt课件.pptVIP

胃肠间质瘤;GIST名称的发展;定义 ：; 两种细胞形态:梭形细胞和上皮样细胞;驱动基因：突变的C-kit及PDGFRA（血管源性生长因子受体）基因 分布：可发生于整个胃肠道以及网膜和肠系膜上，其中最长见的发生在胃（60%），其次是小肠（ 30%）， 结/直肠(5%)，食管（5%）;基因突变;GIST临床表现;胃GIST瘤患者手术切除标本的切面图片显示其内有出血、坏死区。 ;空肠约6cm的带蒂GIST瘤浆膜面 ;结肠GIST瘤;直肠GIST瘤女性患者。（a）CT扫描显示直肠前外壁的壁内肿块（箭）。（b）剖开的腹腔腹膜的切除标本及切成两半的GIST瘤图片，显示肿瘤位于直肠远段。 肿瘤内多发局灶性出血。 ; A、一位67岁男性患者钡餐检查胃正位显示位于胃体的边缘光滑的软组织肿块（箭）。B、一位67岁女性患者胃钡餐检查斜位显示边缘光滑，宽基底，与胃壁呈钝角的软组织肿块。 ;内 镜;;平扫:肿瘤多呈向腔内、腔外或同时向腔内外突出的圆形或类圆形软组织肿块,少数呈不规则形或分叶状。可出现大小不等、形态不一的坏死、囊变的低密度灶,或肿块周边密度均匀,中心坏死囊变及出血。;增强:多呈中等或明显强化。有坏死、囊变者,常表现肿瘤周边实体部分强化明显。向腔外突出的肿块部分可见强化明显、完整的粘膜面。恶性者,常可见周围器官或组织受侵的表现,及肝脏的转移灶和或淋巴结的转移。;一名48岁女性，目前以呕血为主要症状的 胃间质瘤患者，CT增强扫描清晰显示哑铃状肿瘤（箭头所指），在肝脏有远处转移。; 诊 断;鉴别诊断 ;;原发完全切除GIST的危险度评估;NCCN指南及ESMO指南均推荐对中高度复发风险的GIST患者术后应给予以伊马替尼辅助治疗1年，高危组治疗时间适当延长 中国专家共识：高危组 2年，中危组1年;;GIST的治疗;手术治疗原则;分子靶向治疗;;原发局部疾病 ;;;;;;NCCN专家组强烈推荐：对于GIST晚期患者只要能够从TKI治疗中获得临床效益就应该以规定的日剂量持续进行TKI治疗，并应将终身持续使用TKI以缓解症状作为最佳支持治疗的基本内容。;药物疗效评价（Choi标准）;病例分享;术前查体： 全腹软，左下腹压痛，无反跳痛及肌紧张，全腹未触及明显包块，余未见明显阳性体征。 辅助检查： 术后病理示：“小肠梭形细胞瘤，待免疫组化后分型”,院外行免疫组化提示胃肠间质瘤（病理报关单未带）。 治疗经过： 患者术后未进一步行后续抗肿瘤治疗，随访复查提示病情平稳，直至2017-3-6复查腹部增强CT：1.肝脏多发占位，最大者直径约5cm左右，病变动脉期呈明显不均匀强化，门脉期呈相对低密度影，病变呈牛眼征样改变，考虑为转移瘤可能性大。 。 ;其肝脏占位首先考虑为胃肠间质瘤术后伴肝转移，不能排除原发性肝癌的可能，建议患者行肝脏占位穿刺术进一步明确病理。 患者拒绝穿刺活检术并签字出院院外长期口服伊马替尼400mg 1/日靶向治疗;病例分析： 1.患者为中年女性，肿瘤原发部位为小肠系膜，肿块大小为8x6x5cm，为高危组，术后有辅助靶向治疗指征，靶向治疗时间应为36个月； 2.发现肝转移后，经皮穿刺活检明确性质，若能手术，可手术，若不能手术首选靶向治疗