胃肠道间质瘤ppt课件_3.pptVIP

胃肠道间质瘤;;1960～1980年平滑肌肿瘤或神经源性肿瘤 1983年Mazur和Clark研究确定以胃肠道间质瘤（GIST）命名这类肿瘤 1993年将CD34做为GIST相对特异的免疫组化标记物。 1998年Hirota发现GIST c-kit基因功能获得突变 ，CD117是GIST的高特异性的标记物 2001年5月在美国靶向治疗药物格列威（Gleevec）获得FDA通过;一.概述;临床表现;二.大体;为境界清楚的孤立性圆形或椭圆形肿块，偶尔呈分叶状、多发性。 肿瘤切面平坦，灰白灰红色，由于血管、胶原化、自溶、出血等变化而呈颗粒状或小凹陷。 与平滑肌瘤不同，切面不向外突，不呈漩涡状 GIST可有出血、坏死、囊性变等继发性改变;8; ?????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????;10;11;三.组织学;梭形瘤细胞 细胞核：呈短梭、胖梭或长杆状，核端尖 或平钝，可出现核端空泡， 胞浆： 略呈嗜酸性或嗜碱性 上皮样细胞 圆形、多角形或星状， 胞浆：淡，甚至胞浆内显著空泡化， 核： 圆形，核周形成空亮的区域，或将细胞核推向一侧呈镰刀形，形成印戒样细胞。;GIST瘤细胞排列结构多样，可呈束状交叉、漩涡状、器官样、栅栏状、巢索状以及假菊形团样。 梭形细胞： 往往呈交叉束状、漩涡状或栅栏状排列， 上皮样细胞：则多以弥漫片状、巢索状排列为主。;以上皮样细胞为主时，过去称为平滑肌母细胞瘤或上皮样平滑肌肉瘤，核呈栅栏状排列时似神经鞘瘤，当细胞一簇簇呈器官样或腺泡样排列时，似神经内分泌肿瘤。 组织学上，GIST不同于真正的平滑肌瘤、平滑肌肉瘤和雪旺瘤， 但仅凭HE形态，尤其是梭形细胞型GIST，有时与平滑肌瘤、雪旺瘤很难区??。;16;Epithelioid cell type;鉴别;四.免疫组化;c-kit proto-oncogene定位4q11-21编码CD117（ 145kDa，SCF受体）属酪氨酸激酶家族 ;Gastrointestinal Stromal TumorImmunophenotype;CD117;CD117;GIST起源;五.良恶性诊断标准;潜在恶性标准;27;间质瘤良恶性诊断标准为：;仍有争论的问题;GIST的生物学行为;GIST的治疗;Clinical History;A 4 cm mass mainly seen in the submucosa and muscularis propria; focal mucosal ulceration;The mucosa is largely spared;Spindle cell proliferation with moderate cellularity;Diffusely and strongly positive for c-kit;DIAGNOSIS;38;39;40;41;诊断;VIM（+++）， ;S-100（+++） ;CD117（—） ;免疫组化标记;最后诊断