医药卫生大疱性皮肤病人民医院ppt课件.ppt

大疱性皮肤病;皮肤大疱性疾病的分类;天疱疮(Pemphigus);流行病学;病因;发病机理;机制;;;分型;临床表现;寻常型天疱疮;;;病程：迁延、反复发作，长期不愈 症状：自觉皮损部位瘙痒、灼痛 全身表现：发热、不适、组织液丢失水电平衡紊乱、消耗 ;累及部位： 全身各部位，以头面部、躯干与四肢近端为突出 ;;尼氏征阳性 在水疱上挤压，疱内液体向周边渗透 牵拉破溃之疱壁，周围表皮进一步剥脱 外观正常皮肤用力摩擦可剥脱 ;;病理组织学检查;;;直接免疫荧光;;间接免疫荧光;诊断;落叶型天疱疮;;组织病理特点 水疱发生在颗粒层及其下方，形成刺细胞松解、裂隙与大疱 陈旧皮损角化过度、角化不全、棘层肥厚、乳头瘤样增生 颗粒层内棘细胞松解形成角化不良的谷粒细胞 真皮内嗜酸性白细胞较多的炎症细胞浸润;;;;增殖型天疱疮;;;;红斑型天疱疮;;实验室特点： 血清中存在天疱疮抗体、抗核抗体 表皮棘细胞间IgG和C3沉积 面部红斑BMZ存在IgG和C3线状沉积 ;天疱疮的分型 经典分型：寻常型、落叶型、红斑型、增殖型 必威体育精装版分型 寻常型天疱疮 增殖型天疱疮：局限型 药物诱导型 落叶型天疱疮 红斑型天疱疮：局限型 Fogo selvagem：局部流行型 药物诱导型 副肿瘤型天疱疮 IgA天疱疮？;鉴别诊断;治疗;并发症的治疗 主要为使用大剂量激素引起的并发症 感染：肺部感染，皮肤感染 类固醇糖尿病 类固醇性高血压 消化性溃疡与消化到出血 精神症状;次选治疗 主要选用的免疫抑制性药物 硫唑嘌呤：50mg，每日2～3次。 吗替麦考酚酯（Mycophenolate Mofetil）:2g/日 其它免疫抑制性药物 环磷酰胺：200mg，隔日一次，静脉注射。 氨甲喋呤：10-25mg，iv，每周一次。 雷公藤多甙：20mg，每日3次。;使用免疫抑制剂的指针： 单独使用较大剂量糖皮质激素不能够控制病情，增加剂量受限 存在长时间应用大剂量使用激素的禁忌症，如近期感染、严重的糖尿病、高血压等 使用激素病情得到控制，但是需要很高的维持剂量，减量困难。;其它治疗 辅助用药：补充钙、钾等电解质，纠正水、电解质紊乱 补充蛋白质、维生素及热量 病情控制后定期随诊，调整药物剂量，及时控制合并症与并发症?;局部治疗 清洁治疗：1：8000高锰酸钾溶液泡浴，清除分泌物、结痂及微生物 使用扑粉、膏剂、油剂等保护皮肤和口腔、眼睛、外阴等粘膜 防治感染。;疱疹样天疱疮;实验室检查:棘层松解细胞(Tzanck cell);实验室检查:间接免疫荧光主要是IgG，少数是 IgA 。;组织病理;皮肤及表皮;寻常型表皮内水疱;增殖型表皮内水疱;红斑型表皮内水疱;免疫病理;诊断;鉴别诊断;治疗;天疱疮首选糖皮质激素用药原则;局部治疗;家族性慢性良性天疱疮;Hailey(海力)病;Hailey(海力)病;Hailey(海力)病;Hailey(海力)病;Hailey(海力)病;Hailey(海力)病-似倒塌的砖墙;临床表现;诊断;治疗;大疱性类天疱疮;发病机制： 皮肤基底带的类天疱疮抗原性质改变 机体免疫细胞激活并产生抗基底带抗体 形成的抗原-抗体复合物，激活补体 介质释放、细胞趋化、细胞溶酶体酶释放等 基底膜带中连接表皮与真皮的结构受破坏;诊断;;大疱性类天疱疮： 疱壁紧张性大疱， 尼氏征阴性 可见血疱;辅助检查 病理组织学检查：表皮下大疱形成，真皮内嗜酸性粒细胞浸润。 直接免疫荧光检查：IgG或C3沿皮肤基底带沉积，部分患者有IgM、IgA，IgE和IgD线状沉积。 间接免疫荧光检查：部分患者循环中检测到抗基底膜IgG抗体，少数患者为IgE或IgA。抗体滴度与病情严重程度不成正比。;类天疱疮：表皮下大疱，内有嗜酸细胞浸润;;类天疱疮：皮肤基底膜带IgG沉积;鉴别诊断;;治疗;首选治疗 糖皮质激素： 根据病情的严重程度选择剂量，个体差异较大，其始剂量0.5～1mg/公斤体重·日 根据病情需要递增剂量，直至控制病情 病情控制后逐渐减少剂量。 氨苯砜（DDS）：50mg，每日2～3次。 局部治疗与并发症的治疗：与“天疱疮”相似 ;次选治疗 磺胺吡啶：100mg～200mg，每日3次。 免疫抑制药物：参见“天疱疮”节。 ;疱疹样皮炎(dermatitis herptiformis);临床表现;疱疹样皮炎;疱疹样皮炎;疱疹样皮炎;疱疹样皮炎;疱疹样皮炎;病理检查;诊断;治疗;线状IgA型大疱性皮肤病;线状IgA型大疱性皮肤病;线状IgA型大疱性皮肤病; DIF： 基底膜带IgA+呈线状沉积，IgM + ，IgG、C3-;诊断;治疗;获得性大疱性表皮松解症（EBA）;左图：手背有明显的粟丘疹；右图：指关节上有出血性大疱和瘢痕。;a：DIF示IgG线状沉积在基底膜； b：盐裂皮肤中免疫