儿科学精品教学（广西医科大学）维生素d缺乏性佝偻病罗建明ppt课件.pptxVIP

; 讲者简历 罗建明， 男、主任医师，教授、硕士博士研究生导师。第一附属医院儿科三（血液）病区主任。 毕业于广西医学院医疗系，先后获硕士、博士学位。2003年曾到英国帝国理工学院医学校血液科实验室进修1年，学习分子生物学技术检测G6PD缺乏症等遗传性血液病。从事儿童血液病的诊疗和教学，主持儿科脐带血骨髓干细胞移植。获广西科技进步二等奖二项，主持国家自然科学基金课题2项。 兴趣：佝偻病的教学。;重点和难点;维生素D的来源及转化The resource and activation of Vit D;维生素D，甲状旁腺素， 降钙素的作用: The roles of Vit D,PTH and calcitonin; 三.病 因;;四. 发病机制 Pathogenesis;;五 病理 Pathology :（三大点）;;干骺端到骨骺距离变宽（骨样组织堆积）;“杯口征” （骨样组织横向堆积）;六临床表现（分四期）;;（二）激期（活动期）; 骨质软化 骨样组织堆积 骨齿发育推迟 头 部 3-6个月婴 方颅，臀状颅 前囟闭合迟 儿“乒乓颅”鞍状颅 十 字颅 出牙迟 胸 部 鸡胸，漏 肋骨串珠(第7- 斗胸，赫 10肋骨与肋软骨 氏沟 交界处骨样组织 堆积) 四 肢 1岁以上可 手（脚）镯征 出现“O” 或“X”腿 脊 柱 前、后突 或侧弯 骨 盆 扁平骨盆 ;3.全身肌肉松弛：肌张力和肌力下 降，运动功能 发育落后，蛙腹。 4.表情淡漠（语言发育迟缓）和 免疫力下降（反复感染）。 5.生化检查：血钙轻度下降， 血磷明显下降。钙 磷乘积低于30，AKP明显升高。 6.X线骨片：病理“三大改变”。;治疗后临时钙化线(带）重现;;软骨营养不良 头大、四肢短，下部量明显上部量（短肢型矮小） 。X线显示骨骺镶嵌入干骺端。;2. 佝偻病的体征相同但病因不同： 远端肾小管性酸中毒（钾，钠，钙大量的丢失）； 肾性佝偻病（Vit D活化障碍） ;;;（三）钙剂：同时补充 葡萄糖酸钙,乳酸钙,钙素母等钙剂1-3g/d。 （四）矫形疗法 轻度畸形：被动或主动运动 重度畸形：手术纠正 （略） 十.预防 Prevention 胎儿期：妊娠最后三个月补充维生素D钙和磷，多晒太阳。 出生后采取综合预防措施，新生儿应在生后 两周，开始补充维生素D 400～800 IU/d，直到2岁。 多晒太阳，每天1h以上（每1平方cm皮肤在阳 光下1h，可产生Vit D 6 ⅠU ),同时补充钙剂。 ;维生素D缺乏性手足抽搐症  Tetany of vitamin D deficiency;;一.病因和发病机制 Cause and pathogenesis;; 二.临床表现 Clinic manifestation;3. 清醒后一般情况(精神,食欲)好; 4. 无发热,无其他神经系统疾病的表现。 (二)手足抽搐 1. 多见于较大的婴儿,幼儿和儿童; 2. 突然发生手或足抽搐,意识清醒; 手足抽搐的特点: 手: “助产士手”: 腕关节和掌指关节半曲, 指间关节伸直,大拇指内收; 足:“芭蕾舞足”:踝关节伸直,足趾同时向 下弯曲。;;(三)喉惊挛 1. 好发于婴儿; 2. 突然发生呼吸困难,不能用呼吸道感染或气管异物来解释; 3. 吸气性喉鸣。 （四）隐性症状：不发作时的神经肌肉兴奋的体征： 1.面神经征 (chvostek sign) 叩击颧弓与口角连线的中点（面 神经出口），发生同侧眼