七年制医学ppt课件 皮肤病学 13皮肌炎.pptVIP

单 葵; 皮肌炎是结缔组织疾病之一，主要是皮肤和肌肉的病变，部分伴发恶性肿瘤。;;1.自身免疫 细胞免疫 ★患者淋巴细胞与人胚胎肌细胞共同 培养产生了对肌细胞有毒的淋巴因子。 ★患者血中淋巴细胞与人胚胎纤维细胞 一起培养产生了人损伤胚胎纤维细胞 的淋巴因子。; 体液免疫：多种自身抗体 皮损内皮肤和肌肉血管壁上有 IgG、IgM沉积。 2.与内脏恶性肿瘤有关 3.其它：病毒感染、变态反应;临 床 表 现;一. 皮肤症状：;;;;二.肌肉症状 ;三.伴发恶性肿瘤 四.可有全身症状和其他器官受累 五.儿童皮肌炎;实 验 室 检 查; 1. 血清肌酶升高 CPK ALD GOT LDH 2. 24小时尿肌酸↑ ＞100-200mg/24小时 正常人 肌酸→血液 肌肉摄取 肌酐↑;3.肌电图：肌源性损害波形 4.相似于其它结缔组织病的非特异性改变 血沉↑ 免疫球蛋白↑ ANA（+）等;组织病理;诊 断;鉴别诊断;治 疗;一.一般治疗 二.药物治疗;注意付作用;;硬皮病; 硬皮病是结缔组织疾病之一，是以皮肤和各系统胶原纤维进行性硬化为特征的疾病。;病因及发病机理;病因及发病机理均不完全清楚。目前有下列学说： 1. 自身免疫性疾病 2. 某些代谢异常 3. 血管的神经功能障碍 4. 其它观点;临床表现;一.局限性硬皮病; 3. 线状硬皮病 （1）好发部位：肢体、单侧 （2）皮损特点：线状或常沿肢体分布 粘连 运动受限 肢体挛缩、 骨发育障碍，肢体育障碍，肢体畸 形 刀劈状 偏侧萎缩;二. 系统性硬皮病;1. 肢端硬化型 （1）对称发生于肢端的雷诺氏现象 雷诺氏现象：肢端苍白 肢端紫绀 ;2. 弥漫性硬皮病 （1）皮疹特点：自躯干开始，逐渐发展 到全身的广泛硬化，皮肤发红、坚实光亮， 与皮下粘连，不易捏起，胸部皮肤硬化紧 缩，使呼吸运动受限，四肢关节活动困难， 面无表情，张口困难。 （2）内脏受累：食管、胃肠道、肺、心 脏、肾脏 （3）CREST综合征;;诊断;治 疗;一. 一般治疗 二. 药物治疗;2. 皮质类固醇激素 局限型不用,只适用于???统性