溶血性贫血 (3)(1).pptVIP

溶血性贫血 Hemolytic Anemia 学习目的 1、了解溶血性贫血的概念及分类。 2、熟悉其病因及发病机制。 3、熟悉其主要实验室检查和诊断要点与治疗。 4、掌握其临床表现。 5、掌握溶血性贫血的主要护理措施和健康宣教。 概 念 溶血：红细胞非自然衰老而提前遭受破坏的过程。 溶血性疾病：发生溶血而骨髓能够代偿，未出现贫血。 溶血性贫血：溶血程度超过造血代偿能力，出现贫血。 概 念 溶血性贫血（Hemolytic Anemia）是指红细胞寿命缩短、破坏加速而骨髓造血代偿功能不足时所发生的一组贫血。临床表现为贫血、黄疸、脾大、网织红细胞增高及骨髓中红系造血细胞代偿性增生。我国溶血性贫血发病率占贫血的10%-15%。 分 类 1. 按红细胞被破坏的原因分为遗传性和获得性 2. 按病因及发病机制分为红细胞内结构异常或缺陷的溶血性贫血与红细胞外环境异常所致的溶血性贫血 3. 按溶血发生的场所分为血管外溶血和血管内溶血 发 病 机 制 一、红细胞受到破坏寿命缩短 （一）红细胞膜异常 1.红细胞膜支架异常 易于在单核-吞噬细胞系统内破坏 2.红细胞对阳离子通透性改变 红细胞内K+漏出及Na+内流增加 3.红细胞膜吸附有抗体或补体 易于在单核-吞噬细胞系统内破坏 4.红细胞膜化学成分改变 胆固醇增加而磷脂酰胆碱减少 发 病 机 制 （二）红细胞酶和能量代谢异常 丙酮酸激酶和G-6P-D缺乏 红细胞能量代谢障碍使膜完整性受损 （三）血红蛋白异常 分子间发生聚集或形成结晶 氧化作用破坏血红蛋白，海因小体形成 发 病 机 制 （四）物理和机械因素 瓣膜对红细胞的机械性损伤 微血管内纤维蛋白条索的形成 （五）化学毒物或生物毒素 苯、铅、蛇毒等直接破环 （六）其他：药物，感染，脾亢等 二、血红蛋白的降解 （一）血管内溶血 RBC在血循环破坏，见于： ● 血型不合输血 ● PNH ● 输注低渗溶液 发 病 机 制 三、造血功能代偿性增强 溶血时循环红细胞减少，引起骨髓红系造血代偿性增生，甚至粒红比例倒置，红细胞生成可增加10倍以上。 临 床 表 现 一、急性溶血： 起病急骤，可有严重腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战，随后出现高热、面色苍白、血红蛋白尿和黄疸。 严重者出现周围循环衰竭，急性肾衰竭。 临 床 表 现 二、慢性溶血： 起病缓慢，有贫血、黄疸、肝脾大三大特征。 溶血伴有的黄疸称溶血性黄疸。 慢性：贫血、黄疸、脾肿大 实 验 室 检 查 提示溶血的实验室检查 提示骨髓代偿性增生的实验室检查 提示红细胞有缺陷、寿命缩短的实验室检查 一、提示溶血的实验室检查 1、血管外溶血 高胆红素血症：游离胆红素增高为主 粪胆原排出增多：可增至400~1000mg 尿胆原排出增多 二）、血管内溶血 游离血红蛋白增加：正常仅约10~40mg/L 血清结合珠蛋白降低：正常为0.5~1.5g/L 血红蛋白尿：游离血红蛋白1300mg/L时出现 含铁血黄素尿：主要见于慢性血管内溶血。 二、提示骨髓代偿性增生的实验室检查 网织红细胞增多：达0.05~0.2 周围血液中出现幼红细胞：约1%，还可见豪-胶（Howell-Jolly)小体 骨髓幼红细胞增生 三、提示红细胞寿命缩短的实验室检查 红细胞形态改变：如球形、镰形、椭圆等 吞噬红细胞现象及自身凝集反应 海因(Heiz)小体：体外活体染色后，在光学显微镜下见红细胞内的1~2μm大小颗粒折光小体 红细胞渗透性脆性增加 红细胞寿命缩短：溶血最可靠的指标 诊 断 要 点 贫血、黄疸、脾大或血红蛋白尿等溶血的临床表现 实验室检查：红细胞破坏，骨髓中幼红细胞代偿性增生，红细胞寿命缩短 以上可作初步诊断。 治 疗 一、去除病因 二、药物治疗 糖皮质激素 免疫抑制剂 三、输血 四、脾切除术：适用于血管外溶血 五、其它：适当增加各种造血物质的补充 主要护理问题 1、活动无耐力 2、潜在并发症：急性肾衰竭 3、知识缺乏 4、有感染的危险 主要护理措施 1.活动与休息 仔细评估病人的贫血程度，从而制定合理的计划，减少机体的耗氧量并逐步提高病人的活动耐力水平，必要时协助其生活，防跌伤并予以吸氧。 2.病情观察 密切观察病人的生命体征、神志、自觉症状的变化，及时了解各实验室检查结果，做好相应的救治准备与配合。 主要护理措施 3.饮食护理 避免进食一切可能加重溶血的食物或药物，鼓励多饮水200