绒毛结节性滑膜炎..pptVIP

色素沉着绒毛结节性滑膜炎 Pigmented Villonodular synovitis (PVNS) 色素沉着绒毛结节性滑膜炎是发生于关节、腱鞘或滑囊的一种慢性滑膜疾病。 曾命名繁多，如黄色瘤、黄色肉芽肿、绒毛性关节炎、出血性绒毛膜炎、关节黄色瘤样肿瘤、腱鞘巨细胞瘤、巨细胞纤维血管瘤以及滑膜瘤等。1941年命名为色素沉着绒毛结节性滑膜炎，沿用至今。 膝关节PVNS至少有五种特征性病变: 1. 游离体; 2. 包裹于滑膜内的结节和带蒂结节; 3.局灶簇状结节; 4.单纯弥漫性滑膜炎; 5.炎性滑囊, 其中孤立结节和簇状结节最多见。 发病原因 PVNS是一种少见的滑膜增生性疾病, 多为单关节受累, 最常见于膝关节。本病病因尚不十分清楚, 有学者认为其具有肿瘤和炎症双重性质。另有学者认为与外伤后反复出血有关, 但相关实验未得到证实。目前, 一般将单纯绒毛增生归为炎性病变, 有明显结节形成者纳入良性滑膜瘤 病理特点 关节滑膜高度增生形成大量带棕黄色的绒毛和结节及含铁血黄素沉着是PVNS的病理特征, 4% ~50%的病例可发生骨侵犯, 易发生于关节腔较小、关节囊较紧的关节, 如髋关节、肘关节等, 膝关节因关节囊腔宽大则骨破坏相对少见 影像学特征 MRI能较好地显示PVNS的病理特点, 是诊断PVNS的重要方法。PVNS的MRI典型表现是T 1W I、T2W I均呈低信号,此特点的病理基础是结节中含铁血黄素的沉积。但病变早期关节内仅表现为出血, 结节中没有或少量含铁血黄素沉积, 病变后期含铁血黄素被吸收转运而减少。因此, 这种信号特点并不贯穿病变全过程 MRI对本病诊断的特异性不够, 类风湿性关节炎、血友病性关节炎等也有类似信号特点。 临床表现 青壮年； 男性多于女性，发病缓慢 峰值年龄：20—40岁； 病期以1-4年居多 部位：膝、髋、踝、足 腕、肘、肩； 病变侵及腱鞘滑膜者 常见于手、足部腱鞘； 肿块、生长缓慢； 质地硬、韧、单一或串珠状； 轻压痛； 可随肌腱移动，与皮肤无粘连。 侵犯关节滑膜--弥漫型 慢性周期性疼痛、肿胀； 局部皮温增高但不红； 受累关节周围肌肉萎缩，有弥漫性压痛，触之有海绵或面包样弹性感觉； 周围可触及大小不等、基底稍有移动的硬韧结节； 膝关节病变可穿透关节后侧囊壁，进入腘窝或沿腘绳肌、小腿肌及股骨与胫骨间的空隙向上下扩展，使关节弥漫性肿胀； 关节积液：黄褐色或血性关节液 侵犯关节滑膜—局限型 以结节状或绒毛结节状为主，结节多有蒂相连，所以常使关节活动受限，可有交锁或弹响； 急性疼痛，压痛局限，肿胀不明显； 难与鉴别： 半月板损伤、 膝关节内游离体、 髌骨软化症 鉴别诊断 关节结核: 关节结核临床常伴低热、红细胞沉降率加快, 可有肺结核病灶, 常出现关节肿胀、关节面虫蚀状骨质破坏、骨质疏松、关节间隙狭窄, 关节内没有结节样软组织肿物。 滑膜炎: 滑膜增厚较均匀, 仅局限在关节腔内, 与PVNS的特点不同。 滑膜肉瘤: 滑膜肉瘤多表现为边缘模糊的溶性骨质破坏伴较大软组织肿块, 破坏区可出现骨膜反应, 软组织肿块内常有钙化。 类风湿性关节炎: 好发于年轻女性, 多关节发病, 手足小关节常见, 类风湿因子阳性, 关节骨端骨质疏松明显, 关节内无软组织肿块及含铁血黃素沉着, 据此可与PVNS鉴别。 治疗 色素沉着绒毛结节性滑膜炎 是一种滑膜增生性疾病, 治疗以彻底切除滑膜组织为主, 早期正确诊断是提高疗效、保持关节功能的关键 谢谢 * *