血管外皮细胞瘤课件.pptVIP

血管外皮细胞瘤 颅内血管外皮细胞瘤是一种罕见的中枢神经系统肿瘤,以往与脑膜瘤混淆,将其看作脑膜瘤的一种特殊类型. 到1993年WHO才将其单独归为一类.头痛是其常见和首发症状.手术和术后放疗是其主要治疗方法. 血管外皮细胞瘤 临床特点 1 HPC的病因还不清楚,以往将其归为脑膜瘤的一型,Lolova对肿瘤酶组织学化学的研究和Popoff的电镜观察证实颅内HPC与身体其他部位的HPC完全相同,与脑膜瘤在组织学和生物学上均有异处.后来Joseph通过检测NF2基因从分子基因水平证实HPC与脑膜瘤的不同来源. 血管外皮细胞瘤 2 颅内HPC来源于脑膜间质的毛细血管Zimmerman细胞,该细胞是紧贴毛细血管网壮纤维排列的梭型细胞,是变异的平滑肌细胞.可发生与于任何年龄,以中年多见,平均发病年龄40-45岁,性别差异不大,病程从数月到数年不等.肿瘤以幕上多见多为单发.以头痛为最常见首发症状,并逐渐出现颅内压增高及脑组织受压的症状. 血管外皮细胞瘤 病理及免疫组化特点 1 病理学:质韧或软,可有薄包膜或假包膜,切面呈海绵状,血管丰富交织成弥漫网状,少有钙化,银染见其内有大量网状纤维,其间有单个的肿瘤细胞,胞体大,胞浆丰富,呈椭圆型或多角型,环绕鹿角状的薄壁血管呈放射状排列.由于外皮细胞缺乏特有的组织病理学和超微结构特征,常需根据肿瘤细胞中不含脑膜特征作出诊断. 血管外皮细胞瘤 2 免疫组织化学: 波形蛋白染色呈强阳性,说明瘤组织来源于间叶:免疫组织化学第八因子相关抗原呈强阳性,说明肿瘤细胞来源于血管. 血管外皮细胞瘤 影象学表现 1 CT表现:肿瘤多为等密度或高密度,CT值可达105HU,高于脑膜瘤的增强程度,说明HPC的血供非常丰富,常因坏死液化伴有低密度影.多呈圆形或分叶,边界清楚,瘤周水肿多不明显,少数有硬膜尾征. 血管外皮细胞瘤 2 MRI表现:多为等或混杂信号,肿瘤内可见血管流空信号. 3 DSA表现:动脉期可见团状排列紊乱粗细不均的病理血管,部分伴有局限性扩张,类似血管畸形,静脉期有肿瘤染色. 血管外皮细胞瘤 鉴别诊断 1 与脑膜瘤的鉴别 肿瘤临床表现不具特异性,与脑膜瘤有相似特点,但以下特点可与之鉴别: (1) 男女无明显差别,而后者以女性多见. (2) 病程短于脑膜瘤的平均病程 (3) HPC血供更丰富,常出现出血,液化坏死及 血管外皮细胞瘤 囊变,很少钙化. (4) 在增强检查中,HPC的强化程度和强化持续的时间均超过脑膜瘤. (5) 硬膜尾针少见于HPC,由于肿瘤生长时间短,对硬膜的侵袭或刺激还没有达到使硬膜尾征显现的程度. (6) HPC以窄基底与硬膜相连者多,而脑膜瘤多为宽基底. 血管外皮细胞瘤 (7) HPC具有明显的的侵袭性,常破坏周围邻近的骨质,呈容骨性破坏,而脑膜瘤多为成骨性破坏. (8) 肿瘤多跨叶生长. (9) 肿瘤组织内可见流空的血管,DSA显示肿瘤血管丰富,呈血管团样改变. (10) 可发生颅内和颅外转移. 血管外皮细胞瘤 2 与胶质瘤的鉴别 胶质瘤CT平扫多表现为高低混合密度,呈侵润性生长,边界模糊不清,占位效应及水肿程度较显著,增强扫描时增强程度不如HPC. 3 与听神经瘤的鉴别 听神经瘤听力下降,并有内听道开口扩大,肿瘤的密度或信号不均匀,易发生囊变,增强不如HPC. 血管外皮细胞瘤 治疗及预后 1 治疗: 一般认为颅内HPC均为恶性肿瘤,手术切除加术后放疗为主要的治疗方法.手术见肿瘤表面多呈结节状,有假包膜,瘤体呈灰红色或白色,质韧,瘤内血管丰富,切面呈血窦样.术中应切除部分周边的正常脑组织.术中出血一般较多需输血,术前栓塞可减少出血.HPC对放疗敏感,术后应行放射治疗. 血管外皮细胞瘤 2 预后:颅内HPC一般预后不良,它有潜在的恶变趋势和较高的局部侵袭和远位转移能力,其转移发生率依次为骨,肺和肝,也可见于其它脏器,应长期随访,复发后仍可考虑二次手术. * * *