肺动脉高压的诊治进展课件.ppt

肺动脉高压的诊治进展 山西医科大学第一医院 呼吸科 胡晓芸 小黄今年24岁，自幼体弱，参加体育运动时常气短，最近感冒后气管会发出哨声，曾被某三甲医院诊断为“哮喘“，最终无法参加体育考试。直至就职某公司体检时，心电图查出现“T波倒置”等不正常现象，随后小黄先后在上楼梯、泡温泉、赶火车以及在云南高原地区游玩时，出现了晕厥，最终入住北京阜外医院，确诊为特发性肺动脉高压（IPAH），心功能诊为三级，几乎不能从事体力劳动。 1891 Romberg首先报道1例病理不能解释的肺动脉高压 中心静脉导管技术的诞生－－里程碑 联邦德国Werner Forssmann 1929年报道，在尸体上成功地置入中心静脉导管后，Forssmann把针插入自己的左尺窝，送入1根4F导管进入自己的心脏，接着走过几段楼梯至放射科鉴定导管位置。 1956年，三位学者以其静脉技术的领先工作获得了诺贝尔医学奖。 20世纪50年代初，北京协和医院黄宛教授在国内率先开展心导管检查术。 1962年胡旭东教授和方圻教授《心导管检查术》 1980年陈灏珠教授《心导管术的临床应用》 1993年程显声教授《肺血管疾病学》 1997年陈文彬教授和程德云教授《低氧性肺动脉高压研究进展》 2007年陆慰萱教授和王辰教授《 肺循环病学》 科技攻关专题：“7.5”——“11.5” 近几年对肺动脉高压的研究有了较大的进展，在概念、病因、发病机制、病理生理学及治疗上都取得了不少的进步 2003年 第三届世界肺动脉高压研讨会 2004年 ACCP 美国胸科医师学院 2004年 ESC 欧洲心脏病学协会 2013年尼斯世界肺动脉高压研讨会 存在问题 认识水平有限 一些临床医师对肺动脉高压不够重视，认为它“很少见”，无法治疗，对该病的认识仍然停留在十几年前或更远的水平 诊断术语混乱，概念不清 缺乏规范化的诊断方法，不重视右心导管检查技术 多数就诊患者是WHO功能Ⅲ级或Ⅳ级的晚期病人；约半数肺动脉高压患者的功能分级仍在Ⅲ—Ⅳ级 肺血流动力学明显异常，常因病情恶化反复住院 药费昂贵，使绝大多数患者望而却步 二、 肺动脉高压的定义 肺动脉高压(pulmonary hypertension，PH) 是由已知或未知原因引起肺动脉内压力异常升高的疾病或病理生理综合征，存在肺循环障碍与右心高负荷，可导致右心衰竭甚至死亡。肺动脉高压在临床常见，是严重危害人民健康的医疗保健问题。 诊断标准 血流动力学诊断标准：在海平面、静息状态下，平均肺动脉压（ mPAP）≥25mmHg。 右心导管检查为测定肺动脉压力的参比指标（“金标准”），是临床诊断肺动脉高压的确诊依据。 绝大多数多普勒超声心动图估测三尖瓣峰流速3.4m/s或肺动脉收缩压50mmHg的患者最终可确诊为PH。 正常的mPAP：12～16mmHg 动脉型肺动脉高压（ pulmonary arterial hypertension,PAH ）:是指孤立的肺动脉血压增高，而肺静脉压力正常，主要原因是肺小动脉原发病变或其他的原发疾病而导致的肺动脉阻力增加。 诊断PAH，除了上述PH的标准之外，尚需满足肺小动脉楔压≤15mmHg，肺血管阻力3Wood单位及心排血量正常或降低三个条件。 特发性肺动脉高压（idiopathic pulmonary arterial hypertension，IPAH） 是肺动脉高压的一种，指没有发现任何原因，包括遗传、病毒或药物而发生的肺动脉高压，并需排除肺静脉压力增高。 过去被称为原发性肺动脉高压（PPH） 随着对肺动脉高压发病机制、病理和病理生理学认识的不断深入及临床治疗的需要，近年对其做了多次修订，现修改为五类。 与以前分类最大的不同是第一类——动脉型肺动脉高压，是当今关注的焦点，也是药物治疗取得重大进展的领域。 动脉型肺动脉高压 PAH 左心疾病性PH 肺疾病和/或低氧血症性PH 慢性血栓形成和/或栓塞疾病性PH 其他因素引起的PH 动脉型肺动脉高压（PAH） 肺动脉高压(PAH)是指孤立的肺动脉血压增高 ，而肺静脉压力正常 主要原因是小肺动脉原发病变或其他相关疾病导致肺动脉阻力增加 表现为肺动脉压力升高而肺静脉压正常 四、诊断流程 必须明确的几个问题 是否存在发生肺动脉高压的危险性 经初步无创检查明确是否可能存在肺动脉高压 --基础疾病+实验室检查+超声估测PAPs，也可无基础疾病。 阐明个体发生肺动脉高压的病因 --按分类寻找可能的因素 描述特定的血流动力学特征，包括血管扩张试验 心功能评价  1.危险因素 （1）既往史：先天性心脏病、结缔组织病、HIV感染史、减肥药物治疗史、肝病及贫血等都是肺动脉高压病因分