小淋巴细胞淋巴瘤南京课件.ppt

难点 诊断困难 易误诊 鉴别困难 治疗及治疗的时机 不易治愈 病例1 病史 男性，62岁 因“左侧胸肋部疼痛一周入住当地医院 查体：颈部， 腹股沟区可触及淋巴结肿大，无触痛，脾肋下3cm,质中，无明显压痛，余无殊 血常规：WBC14.9×109/L, N21%,L 50%,异淋 20%，HB 125g/L,Plat 131×109/L； Coomb test：阴性； 免疫球蛋白IgG, IgA, IgM均正常 胸部CT平扫：前上纵膈，降主动脉旁以及腹腔内多发结节，团块影，脾大，局部小片梗塞，右肺上叶尖后段，右肺下叶斑片影。 腹部B超；脾脏15.4×5.3cm 骨髓细胞形态学 粒红巨核增生可，单核细胞增多，幼单可见，浆细胞可见。 血涂片中有核细胞以小淋巴细胞为主，幼淋可见（2%）成熟淋巴细胞占50%。结论：疑似慢性淋巴细胞白血病，请结合临床。 骨髓活检 LCA,CD20+,CD3,CD34,MPO,TdT均阴性。结论：符合小B细胞NHL累及骨髓。 染色体核型分析：46，XY [20] 白血病免疫分型 CD19 87.76%, cyCD79a 80.62%, CD103 0.21%, CD5 65.77%, CD34 0.13%, CD22 88.4%, sIgM 0.09%，CD7 5.36%, CD11C 2.47%, CD10 0.11%, CD20 92.33%, CD2 1.37%, CD23 1.44%. 诊断 当地医院诊断为慢性淋巴细胞白血病 2010-6-11给予FCD（氟达拉滨 50mg d1-3+CTX 0.4 d1-3+DXM 10mg d1-3）方案化疗。 化疗后患者出现发热，查胸部CT提示;双侧少量胸腔积液，后腹胀，排气排便减少，腹痛，先后给予泰能，美平，他格适，万古霉素以及两性霉素抗感染 患者反复发热，腹部症状改善不明显，后行胃肠减压，加强抗感染治疗，症状略改善 再次复查胸部CT：双侧胸腔积液增多，右侧达10cm, 腹部B超提示后腹膜广泛淋巴结增大融合，脾脏增大明显，行胸腔穿刺置管放液。 诊断？ 病例2 病史： 患者男性，72岁，因“反复发热1月余”入院,体温在39度以上，伴畏寒，稍咳嗽，痰少 入院查体：精神差，无贫血貌，全身散在突起红色皮疹，直径2-8mm，眼睑上方融合成片，压之不退色，浅表淋巴结无肿大，胸骨无压痛，心、肺无殊，肝脾肋下未及，NS（-）。 当地医院血常规示WBC 1.5×10E9/L，Hb 132g/L，plt 100×10E9/L，CT示两肺支气管肺炎表现，给予青霉素类、左氧氟沙星抗炎治疗（具体不详），体温仍反复，后出现全身皮疹，无瘙痒，抗过敏治疗后皮疹无消退 骨穿示粒系增生低下 我院辅助检查1： 2010.5.5来我院住院，查血常规：WBC 1.0×109/L，Hb 114g/L，plt?115×109/L 血β2微球蛋白?1590ug/L ANA阴性，肝炎系列：表面抗体、核心抗体阳性 肿瘤标志物：CA125 40.9U/ml（0-35），铁蛋白4349.4ng/ml（7-323） ESR、免疫球蛋白全套正常 CRP 112mg/L 我院辅助检查2： 皮肤活检病理示“皮肤非特异性炎伴坏死及组织细胞反应，不排除药物反应可能 2010-5-26骨髓活检见B淋巴细胞异常增生（可符合B细胞淋巴瘤累及骨髓），CD3（-），CD20（+），LCA（+），MPO（-），CD138（-）”。 IgH-TCR提示：免疫球蛋重链基因重排?阴性，T细胞受体基因重排?阴性。 2010-5-5骨髓常规提示：一类异常淋巴细胞比例增高，形态学为毛细胞白血病可能。 诊断？ 免疫分型示：?异常B淋巴细胞群占总数约41.56%，CD103、CD11c、CD25均高表达 诊断？ B细胞、小细胞淋巴瘤 CLL/SLL 慢淋/小淋巴细胞淋巴瘤 MCL 套细胞淋巴瘤 MZL 边缘带淋巴瘤 HCL 毛细胞白血病 LPL 淋巴浆细胞淋巴瘤 MALT 粘膜相关淋巴瘤 FL 滤泡性淋巴瘤 边缘带淋巴瘤（MZL) 病例1 2010-7-16行左侧腹股沟淋巴结活检术，术后病理报告：CD5+,CD20+,CyclinD1++,CD23-,CD3-,BCL-2+,Ki67 40% 确诊为套细胞淋巴瘤 病例2 免疫分型示“?异常B淋巴细胞群占总数约44.05%，CD103、CD11c、CD25同时高表达” 电镜：可见胞浆内板层样结构的线粒体 诊断：毛细胞性白血病 谢 谢 大 家！ * * 套细胞淋巴瘤MCL 以前认为是惰性B-细胞淋巴瘤 临床表现为侵袭性 形态学很难与SLL鉴别 鉴别依靠免疫标志检查、基因学和细胞遗传学 兼有