先天性肥厚性幽门狭窄课件_7.ppt

先天性肥厚性幽门管狭窄 郑州大学第一附属医院超声科 常建民 概述 先天性肥厚性幽门狭窄，是新生儿常见疾病，占消化道畸形的第三位，男孩发病多于女孩，约为5：1,且多为第一胎足月产婴儿。如果对该病未能及时诊断和正确治疗，病儿将发生严重营养不良，重者衰竭死亡。以往诊断主要依靠X线钡餐检查来确诊，近年来超声逐渐成为检查本病的首选影像学检查方法 病因 （一）遗传因素 在病因学上起着很重要的作用。发病有明显的家族性，甚至一家中母亲和7个儿子同病，且在单卵双胎比双卵双胎多见。双亲有幽门狭窄史的子女发病率可高达6.9%。若母亲有此病史，则其子发病的概率为19%，其女为7%；父亲有此病史者，则分别为5.5%和2.4%。这种遗传倾向受一定的环境因素而起作用，如社会阶层、饮食种类、各种季节等，发病以春秋季为高，但其相关因素不明。常见于高体重的男婴，但与胎龄的长短无关。 　 病因 （二）神经功能 主要从事幽门肠肌层神经丛的研究者，发现神经节细胞直至生后2～4周才发育成熟，因此，许多学者认为神经细胞发育不良是引起幽门肌肉肥厚的机理，而否定过去幽门神经节细胞变性导致病变的学说，运用组织化学分析法测定幽门神经节细胞内酶的活性；但也有持不同意见者，观察到幽门狭窄的神经节细胞与胎儿并无相同之处，如神经节细胞发育不良是原因，则早产儿发病应多于足月儿，然而二者并无差异。 病因 （三）胃肠激素 临床发现孕妇在怀孕末期3～4月时血清胃泌素浓度相对很高。据此认为孕妇在怀孕后期由于情绪焦虑使血清胃泌素浓度升高，并通过胎盘进入胎儿，加以胎儿的定向遗传基因作用，引起幽门长期痉挛梗阻，幽门扩张又刺激G细胞分泌胃泌素，因而发病。 近年研究胃肠道刺激素，测定血清和胃液中前列腺素（E2和E2a）浓度，提示患儿胃液中含量明显升高，由此提示发病机理是幽门肌层局部激素浓度增高使肌肉处于持续紧张状态，而致发病。 病因 （四）肌肉功能性肥厚 有学者通过细致观察研究，发现有些出生7～10天婴儿将凝乳块强行通过狭窄的幽门管的征象。由此认为这种机械性刺激可造成粘膜水肿增厚。另一方面也导致大脑皮层对内脏的功能失调，使幽门发生痉挛。二种因素促使幽门狭窄形成严重梗阻而出现症状。 病因 （五）环境因素 发病率有明显的季节性高峰，以春秋季为主，在活检的组织切片中发现神经节细胞周围有白细胞浸润。推测可能与病毒感染有关，但检测患儿及其母亲的血、粪和咽部均未能分离出柯萨奇病毒。检测血清中和抗体亦无变化。用柯萨奇病毒感染动物亦未见病理改变，研究在继续中。 病理改变 病理改变 主要病理改变是幽门肌层肥厚，尤以环肌为著，幽门部呈橄榄形。大小与症状严重程度和病程长短有关。肥厚肌层与胃壁肌层逐渐移行，逐渐变薄，二者之间无精确的分界。但在十二指肠侧界限明显，因胃壁肌层与十二指肠肌层不相连续，肥厚的幽门肿块突然终止且凸向十二指肠腔内。 临床表现 呕吐为该病主要症状，一般于出现于生后2～3周时，最早可发生在出生后第一天，极少数发生在4个月之后。最初仅是回奶，进行性加重，常为喷射性呕吐。呕吐物为粘液或乳汁，不含胆汁。少数病例由于刺激性胃炎，吐物含有新鲜或变性的血液。 查体：上腹部膨隆，下腹平软，大部分患儿可见胃蠕动波，右上腹可扪及橄榄样肿块是幽门肥厚狭窄的特有体征。 临床诊断 临床诊断主要依靠如：见到胃蠕动波、扪及幽门肿块和喷射性呕吐三项主要体征，诊断即可确定。 其中最可靠的诊断依据是触及肿块，如未能触及肿块，则可进行实时超声或钡餐检查以帮助明确诊断。 超声诊断 正常婴儿幽门管壁厚度3mm，管长15mm，幽门管有规律开放，使胃内容物通过，先天性肥厚性幽门狭窄时，幽门呈实质性中等低回声或低回声团块，其团块中心部分可见双线状较强回声反射，幽门肌层厚度≥ 4mm,幽门长径≥ 18mm . 纵切面呈特征性“宫颈征”或呈“双轨征”. 横切面呈“靶环征”，外层低回声是幽门肌，中央幽门管壁呈高回声 纵切面呈“宫颈征”，幽门管呈“双轨征” 横切面呈“靶环征，外层低回声是幽门肌，中央幽门管壁呈高回声 鉴别诊断 1.幽门痉挛 声像图主要区别是本病幽门肌层虽有增厚，但厚度4mm，一般在1.7-2.7mm，幽门管长度14mm，留驻探头观察，可见幽门管一过性开放，胃内容物通过，此时幽门肌层变薄。 2.先天性幽门闭锁与狭窄 发病率1/10万，病理上分为隔膜型和离断型。前者多见，临床症状何肥厚性幽门狭窄一样，但腹部触诊无包块，超声表现胃腔均扩大，胃内容物在幽门受阻。如为隔膜型则见幽门前胃腔有隔膜样或条索状回声，幽门肌层厚度正常。如为盲端型超声表现无正常幽门回声，与先天性肥厚性幽门狭窄有明显区别。 * *