佝偻病 中山大学 儿科学课件.pptVIP

定 义 营养性维生素D缺乏佝偻病是由于儿童体内维生素D不足使钙磷代谢紊乱，产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。 典型表现是生长着的长骨干骺端和骨组织矿化不全，成熟骨矿化不全为骨质软化症。 定 义 我国儿童疾病防治的四大病之一 肺炎 腹泻 缺铁性贫血 佝偻病 目前发病率逐年降低，多数患儿属轻症，北方、冬天多见。 维生素D生理与调节 维生素D的体内活化 维生素D生理与调节 维生素D的体内活化 维生素D生理与调节 维生素D的体内活化 维生素D生理与调节 25－（OH）D ? 1,25(OH)2D 维持钙磷代谢平衡的主要激素之一 抗佝偻病 维生素D生理与调节 小肠：促进小肠粘膜对钙磷吸收(CaBP)； 肾脏：增加肾小管对钙磷的重吸收； 骨骼：促进间叶细胞分化成破骨细胞，促进旧骨吸 收，释出钙磷，有利新骨形成 成骨细胞活动增强?促进骨质钙化。 参与多种细胞的增殖、分化和免疫功能的调控过程 维生素D生理与调节 维生素D的来源 1.母体－胎儿的转运 胎盘，孕母营养及胎龄； 2.食物中的维生素D 天然食物中较少，植物几 乎没有，强化食物； 3.皮肤的光照合成 主要来源，7-HDC ?VitD3 日照时间、波长、 暴露皮肤的面积。 维生素D的来源 食物VitD的含量 母乳　　 1 μg /L 牛奶 　 0.5~1μg /L 蛋　 　　 1.75 μg /100g 黄油　 0.75~1.5μg /100g 强化食物VitD含量 AD强化奶　 15 μg /L ( 9.75μg /660ml) 婴儿配方奶　 1 0μg /100g （758ml） 奶米粉　　 1 0μg /100g（4μg /40（g·d）） 病 因 1.围生期不足 母营养不良、肝肾疾病、腹泻，早产，双胎储存不足 2.日照不足 户外活动不足、隔玻璃窗晒太阳，高大建筑物阻挡， 烟雾、尘埃吸收紫外线，冬季日照短； 3.生长速度快 早产、双胎，多见于婴幼儿，3岁以后及营养不良者少见。 4.摄入不足 喂养不当，未适当添加辅食乳类含维生素D少，牛乳钙磷 比例不当； 5.疾病、药物影响 胃肠、肝胆、肾疾病影响维生素D吸收及体内转化， 苯妥英钠、苯巴比妥加速维生素D分解，糖皮质激素 对抗钙转运； 发病机制 小肠： 促进钙磷吸收； 肾脏： 促进近曲小管对钙的重吸收，但抑制近曲小 管对磷的重吸收； 骨骼： 促进间叶细胞分化成破骨细胞，促进旧骨 吸收，释出钙磷，但抑制成骨作用。 结果：甲状旁腺素保钙排磷 发病机制 1、破骨活动与成骨活动形成动态平衡 2、骨组织的形成经过两个步骤 （1）形成类骨质（骨样组织） （2）类骨质钙化为骨组织 骨质钙化最重要的条件为骨样组织周围钙磷的浓度（钙磷乘积为每公升血清中钙磷量的毫克数的乘值，正常40）。 临床表现 多见于婴幼儿，3月以下婴儿，儿童期较少； 主要表现为生长最快部位的骨骼改变，并可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变；年龄不同，临床表现不同； 临床上分为初期（早期）、活动期（激期）、恢复期、后遗症期。 临床表现 1.初期（早期） 好发年龄： 6个月，特别是3个月的婴儿； 主要表现： 非特异性神经兴奋性增高：如激惹、烦闹、睡眠不安、多汗、枕秃； 血生化：血钙正常或?，血磷?，ALP正常或?，25-(OH)D3 ? ，PTH ?； 骨骼X线：正常或临时钙化带模糊。 临床表现 2.活动期（激期） 好发年龄：3个月--2岁 主要表现：非特异性神经兴奋性改变 典型骨骼改变（因年龄而异） 运动机能发育迟缓及其他 血 生 化：血钙?，血磷? ? ，ALP ? ? ， 25-(OH)D3 ? ? ，PTH ? ? 骨骼Ｘ线：钙化带消失，呈杯口状或毛刷状，骨骺软骨盘增宽（2mm），骨质稀疏，骨皮质变薄；骨干弯曲畸形或青枝骨