限制性心肌病课件_1.pptVIP

病例讨论 病例介绍 女性，57岁。 间断心慌、气短30年，加重10余天。 现病史 患者缘于30年前间断于活动后出现心慌、气短，曾于当地医院及阜外医院，诊断为“心肌病 心律失常 房颤”，给予药物治疗（具体不详），症状时有反复，活动耐量逐渐减低，近3年出现双下肢水肿，入院前10天无明显诱因心慌、气短加重，伴纳差，双下肢水肿。 夜间不能平卧，时有憋醒，活动耐量较前明显减低。 既往史 高脂血症病史6年。 既往否认糖尿病、高血压病史。否认青光眼病史、消化道溃疡及出血史。否认结核、肝炎等传染病病史。 否认药物过敏史。 个人、家族史 否认吸烟、饮酒嗜好。月经史14 否认家族遗传史。 入院查体 BP 90/60mmHg，神清，双肺呼吸音粗，两肺底可闻及少许湿性啰音，心率86次/分，心律绝对不齐，第一心音强弱不等，P2〉A2，三尖瓣听诊区可闻及3/6级收缩期杂音；腹软，肝肋下3cm可及，剑突下5cm可触及，质软，肝颈静脉回流征阳性，脾肋下未触及，双下肢中度指凹性水肿。 辅助检查—血生化 辅助检查 肾功能、 心肌酶、肌钙蛋白、尿常规、便常规未见明显异常 辅助检查—胸片 辅助检查—胸片 心影明显增大 右肺下野病变 两侧肋膈角显示不清，考虑胸膜病变 辅助检查--ECG 辅助检查—UCG 辅助检查—UCG LA（mm） 69 RA（mm） 80 LV（mm） 50 RV （mm） 15 EF（%）56.9 E/A 未测出 CO 7.52 双房明显增大；三尖瓣中重度关闭不全 二尖瓣轻度关闭不全；少量心包积液 治疗 阿司匹林肠溶片 50mg 1/日 螺内酯片 20mg 1/日 呋塞米片 20mg 1/日 培哚普利 2mg 1/日 琥珀酸美托洛尔缓释片 23.75mg 1/日 多潘立酮 10mg 3/日 奥美拉唑 20mg 2/日 静脉应用小剂量利尿剂治疗 讨论 患者诊断为---舒张性心力衰竭（病因？） 常见心肌病变的特征 出院诊断 限制性心肌病 心律失常 心房纤颤 心肌病的定义和分类1995年WHO/ISFC 1.心肌病的定义：伴有心功能障碍的心肌疾病。 心肌病的定义和分类1995年WHO/ISFC 2.原发性心肌病的分类：根据病理生理、病因学和发病因素分为 1）扩张型心肌病（DCM）：左心室或双心室扩张，有收缩功能障碍。 2）肥厚型心肌病（HCM）：左心室或双心室肥厚，通常伴有非对称性室间隔肥厚。 3）限制型心肌病（RCM）：收缩正常，心壁不厚，单或双心室舒张功能低下及扩张容积减小。 4）致心律失常型右室心肌病（ARVD/C）：右心室进行性纤维脂肪变。 限制型心肌病--定义 以心内膜及心内膜下心肌纤维化，引起单侧或双侧心室舒张期难于舒张及充盈受限，致舒张功能严重受损，而收缩功能保持正常或仅轻度受损的心肌病。本病主要指在热带地区发生的心内膜心肌纤维化和温带地区多见的嗜酸性粒细胞增多性心肌病。 限制型心肌病—分类 原发性：原因不明 继发性：淀粉样变性等 限制型心肌病--病因 尚未清楚，可能与营养失调、食物中5-羟色胺中毒、感染过敏以及自身免疫有关。少数病例有家族史，可伴有骨骼肌疾病和房室传导阻滞。近年研究认为嗜酸性粒细胞与此型心肌病关系密切。 限制型心肌病--症状 一般表现本病多发生于热带和温带，男性患病率高于女性，男女之比约为3∶1。早期仅有发热、全身倦怠，多见于嗜酸性粒细胞增生者。后期多出现心力衰竭及体、肺循环栓塞。心室功能障碍表现右心室或双心室病变者常以右心衰竭为主，临床表现酷似缩窄性心包炎。左心室病变者，因舒张受限，尤其在并存二尖瓣关闭不全时，可出现明显的呼吸困难等严重左心衰竭的表现及心绞痛。 限制型心肌病--体征 常见的有颈静脉怒张、Ｋussmaul征、奇脉。心界正常或轻度扩大，第一心音低钝，P2正常或亢进，可闻及奔马律和收缩期杂音。 限制型心肌病--辅助检查 心电图：P波常高尖，QRS可呈低电压，ST段和T波改变常见，可出现期前收缩和束支传导阻滞等各种心律失常，约50%的患者可出现心房颤动。 X线病变易侵及右心室，约有70%显示心胸比例增大，合并右心房扩大者心影可呈球形。左心室受累时常可见肺淤血。各别患者尚可见心内膜钙化影。 限制型心肌病--辅助检查 超声心动图：约82%的患者 表现