先天性心脏病相关性肺动脉高压的诊治策略课件.pptVIP

先天性心脏病相关性肺动脉高压的诊治策略 朱鲜阳 沈阳军区总医院先心病内科 CHD-PAH发病率 1.6–12.5/106 先心病中 5%-28% 女性比男性高 33% 先天性心脏病相关性肺动脉高压流行病学 缺损大小：在不手术矫治条件下，中小型VSDPAH3%，大型VSD＞1.5 cm PAH达50%。 分流水平：ASD ES仅10%，中大型VSD和PDA ES发生率达50%-70%。 年龄：年龄增长，PAH逐渐增加，程度加重。极少数ASD成年后出现PAH，VSD在1-2岁很少出现严重PAH。 缺氧程度：完全型肺静脉异位连接、无PSDORV等，早期（1岁内）因PAH而失去手术机会，而大VSD和PDA，2岁内PAH不能手术者少见。 Eisenmenger与随访时间延长死亡率明显增加 Eisenmenger 年龄越大死亡率越高 ASD-Eisenmenger预后 VSD-Eisenmenger预后 与PAH相关的CHD分类 体肺分流型CHD-PAH分类 先天性心脏病相关性肺动脉高压分期 体-肺分流量大小是判断PAH-CHD严重程度和手术指征的重要指标。根据程度：动力型PAH期，阻力型PAH期。 紫绀将阻力型PAH再分为ES前期和ES期。 ES前期无紫绀为靶向药物治疗重点，部分患者经治疗后可能重获手术机会。 区分动力型和阻力型PAH尚无统一标准。根据国际PAH指南，仍以 Qp/Qs＞1.5作为动力型和阻力型PAH标准，即Qp/Qs＜1.5阻力型PAH期；PVR明显增高，Qp/Qs＞1.5，行急性肺血管扩张试验或堵闭试验，判断是否处于动力型PAH期。 体肺分流相关性PAH（第二类）亚型 动力型PAH 大量左向右分流，呈现高压低阻现象 可以手术治疗 阻力型PAH（ES前期） 双向分流或以左向右分流为主 高压高阻状态 尚未出现紫绀 宜药物治疗 先天性心脏病相关性肺动脉高压病理学变化 肺血管收缩、重构和原位血栓形成，心脏呈现右心后负荷增加特征, 为RA大，RV肥厚。PA主干扩张，周围肺小A稀疏，肺小A血管壁明显增厚，管腔缩小或完全闭塞。镜下见肺小A内皮细胞和平滑肌细胞增生肥大，血管内膜纤维化，中膜肥厚，管腔狭窄、闭塞、扭曲变形，呈丛状改变。原无平滑肌的细小A逐渐肌化：平滑肌C表型发生改变，分泌表型增多，弹性蛋白与胶原蛋白明显增加。成纤维C增生、向内皮下移行并转化为平滑肌C。 先天性心脏病相关性肺动脉高压病理学变化 Heath和Edwards肺血管病理改变 Ⅰ级：肺小A肌层肥厚。 Ⅱ级：肺小A肌层肥厚和细胞内膜增生。 Ⅲ级：内膜纤维化形成板层样改变，可见到早期弥漫性血管扩张。 Ⅳ级：中层变薄和弥漫性扩张，局部丛样病变形成。 Ⅴ级：血管瘤样病变,肺小A内膜和中层广泛纤维化,含铁血黄素沉着。 Ⅵ级：坏死性A炎。 ES肺血管病理表现为丛样病变和动脉炎在Ⅲ级病变↑。 诊断流程 诊断方法 右心导管检查术 采用Fick法计算Qp和Qs，PVR和Rp/Rs， PVRI=PVR×体表面积（woods.m2）。 PAH-CHD急性肺血管扩张试验适应证 （1）Qp/Qs≤1.5； （2）Qp/Qs＞1.5，但PVR＞8 Woods。 试剂：一氧化氮，腺苷吸入型伊洛前列素，吸氧试验。 肺小血管造影 急性肺血管扩张试验阳性标准 mPAP下降幅度≥10mmHg 绝对值降至40mmHg以下 心输出量不变或者增加。必须满足三项标准确定为阳性。 用于评价非CHD，PAH-CHD尚无统一阳性标准。一般认为吸入NO后PVR下降33%以上术后出现右心衰竭可能性小，PVR和Rp/Rs下降＞10%者手术预后好。 考虑手术的标准 （1）PVRI下降20% （2）Rp/Rs下降约20% （3）试验后PVRI＜6 Woods （4）试验后Rp/Rs＜0.3 基础治疗（改善右心功能和防治血栓形成） 洋地黄类：增强心肌收缩力，减慢心率，改善右心功能。患者右心功能差，肝脏代谢能力降低，小剂量给药方式。 利尿剂：减轻右心负荷，推荐小剂量使用。对于紫绀患者，不建议长期使用利尿剂。 抗凝药物：防止肺小动脉原位血栓形成。华法林INR在1.5～2.5，咯血者忌用。 多巴胺和多巴酚丁胺：治疗重度右心功能衰竭，血压低首选多巴胺，血压较高首选多巴酚丁胺。推荐起始剂量为2μg/kg/min,可逐渐加量至8μg/kg/min。可选择其中一种或联合使用。 基础治疗 低氧血症：红细胞压积＞0.65可放血治疗以降低血液黏度。 慎用药物：如增加胃肠道出血风险和影响抗凝效果的药物。 吸氧：将SaO2持