先天性心脏病诊治的回顾与思考课件.pptVIP

先天性心脏病诊治的 回顾与思考 Su SCMC 2010年心脏中心年会 2011-1 先心病诊治的方向： 早期诊治 新生儿 幼婴儿（＜6月） 简单先心病诊治：不存在重要问题 2007~2010 ＞ 3000 例/年手术 SCMC 复杂率 47 % ＜ 1岁 50 % 简单先心病 2007 2008 2009 2010 例数 1511 1809 1658 1686 死亡率（%） - 0.11 0.36 0.23 无手术死亡 连续三年手术无死亡 PAVC、TAVC、PAPVD、APW、PA/VSD（Ⅱ） 连续二年手术无死亡 Ebstein、CorTri、Williams 一年手术无死亡 ASD、VSD、PDA、ACAPA 复杂先心病 ＞ 1000 例（2010年） 死亡率 4.5 ~ 5.6 % 几个想法 一、胎儿先心病的诊断 二、几种复杂先心病 ㈠ cc-TGA ㈡ 功能性单心室 ㈢ PA/VSD/MAPCA ㈣ 内脏异位先心 三、先心病肺动脉高压 （一）胎儿复杂先心病的早期诊断 目的：复杂难治先心病妊早期终止妊娠 降低家庭和社会负担 诊断手段：超声、MRI 目前主要 无创 有效手术前筛查 国内外情况： 国际发达中心 每孕必超，随访，分娩 早期人工流产 14 % 中国 开始起步，早期人工流产 41 % （一）胎儿复杂先心病的早期诊断 超声诊断： 早期筛查 妊 11~13 周 简接先心病证据 胎儿 NT测量（颈背部增厚） 病种：HLHS、AO、AS等 中期筛查 妊 18~23 周 四腔位 大复杂畸形 HLHS,RHH,CAVC,SV,TAPVC,TGA等 敏感性 57~61% 定期检查 影响因素：技术、孕周、胎位、腹壁厚度、耐心 终止孕妊娠 孕25周前 MRI 补充超声不足 （一）胎儿复杂先心病的早期诊断 思考： 1. 复杂先心病妊早终止妊娠 2. 产科医院与儿童中心的焊接成为选择性手术 （二）几种复杂先心病 1. cc-TGA 复杂性： 病理解剖/伴有心内畸形/远期效果 伴发心内畸形： VSD 86 % PS 64 % TR 28 % AV-B 12 % 自然转归：AV-B 5%~10% 出生时 心功能↓ ＞20岁 心内畸形 影响解剖和功能 手术方法： 根治（传统/双调转） 生理纠正 手术效果：褒贬不一 cc-TGA 双调转 Boston 1992~2005 44 例 Senn/Rastelli 23 例 Senn/ASO 21 例 早期死亡 4.5 % 左心功能↓ （起搏器） 18 % (2.7年） cc-TGA OSAKA医疗中心 2009年 根治 45 例 Senn/ASD 7 例 Senn/Rastellli 38 例 早期死亡 8.9 % 生存 83.6~77.6% （5~10年） 未再手术 95.3~76.2% （5~10年） cc-TGA 日本CMH 11/2心室修补(N=7)0.5~11岁 无早期死亡 无AVB 随访 33 个月 Mavtodis C Ped Card Surg. 2003;6:16-26 cc-TGA SCMC 1999~2009年