（外科学课件）27胆道疾病.pptVIP

* 取石率的下降图 胆囊内压力升高 粘膜水肿、渗出增加 急性单纯性胆囊炎 炎症波及胆囊全层 急性化脓性胆囊炎、胆囊积脓、胆囊穿孔、胆汁 性腹膜炎 进食脂肪餐后或夜间发作 右上腹剧烈疼痛或胀痛、向右肩背部放射 伴恶心呕吐，伴高执，体温达40度 出现Mirizzi Syndrome 时可出现黄疸和胆管炎症状 * 以肝内、外胆管慢性纤维化、胆管壁增厚致胆管狭窄或闭塞的炎症性疾病，又称狭窄性胆管炎（Stenosing cholangitis) 罕见，病因不清。男性多见。 可能发病因素有：慢性炎症性肠病（70%PSC病人有溃疡性结肠炎）、自生免疫性疾病、病毒感染 病理特点：病变累及肝内外胆管各个部位 组织学特点：粘膜下炎症细胞侵润和纤维化，不累及粘膜 PRCP和ERCP是其有效诊断方法 影像特点：“胆树”呈枯树枝样，胆管呈串珠样改变（狭窄与扩张） 肝移植是其首选治疗方法 PSC诊断标准  推荐意见1：对于具有胆汁淤积生化学表现的患者，若胆道成像具备PSC典型表现，且除外其他原因所致者可诊断PSC（A1）。  推荐意见2：对于疑诊PSC患者，应进行胆道成像检查，且首选MRCP（B1）。  推荐意见3：肝活检对于诊断胆道影像学检查无异常的小胆管型PSC患者是必需的（B1）。  推荐意见4：对于诊断PSC，肝活检不是必须的，但可以评估疾病的活动度和分期，还可用于协助判断是否重叠其他疾病如AIH等（B2）。  PSC鉴别诊断  推荐意见5：对于疑似PSC患者应检测抗线粒体抗体，以除外PBC（B2）。  推荐意见6：对于疑似PSC患者应至少检测一次血清IgG4，以除外IgG4相关性硬化性胆管炎（B2）。  PSC治疗  药物治疗  推荐意见7：确诊PSC患者，可尝试使用UDCA治疗（C2），但不建议基于大剂量UDCA治疗（超过28mg/kg/d）（A1）。  内镜治疗  推荐意见8：对于主胆管显著狭窄、伴有明显胆汁淤积和/或以胆管炎为主要症状的PSC患者，可行ERCP球囊扩张治疗以缓解症状（C1）。  推荐意见9：不建议明显胆管狭窄的PSC患者常规支架置入治疗，严重狭窄患者可采用短期支架（C2）。  经皮治疗  推荐意见10：PSC患者胆管成像显示明显狭窄者，需行ERCP细胞学检查、活检等以排除胆管癌（C1）。  推荐意见11：PSC患者行ERCP需预防性使用抗生素，以减少胆管炎发生几率（C2）。  肝移植  推荐意见12：条件允许的情况下，PSC肝硬化失代偿期患者应优先考虑行肝移植治疗以延长患者生存期（B1）。  特殊情况  推荐意见13：对于确诊PSC的患者，建议行结肠镜检查并活检评估结肠炎情况（B1）；伴发结肠炎者，建议每年复查一次结肠镜检查（B2），无结肠炎表现者每3-5年复查一次（C2）。  推荐意见14：每6个月-1年对PSC患者行影像学及CA199检查以筛查肝胆管恶性肿瘤（D2）。  总结与展望  1、PSC的发病机制仍未能明确；  2、尚无法在影像学出现胆管狭窄前早期诊断PSC；  3、尚未发现PSC特异自身抗体；  4、UDCA疗效有待大规模临床试验及长期随访进一步验证；  5、内镜治疗的方式及效果仍需要更多的随机对照临床试验进一步确定；  6、如何预防移植术后复发尚未解决 * 医源性胆管损伤的后果是很严重的，有时是灾难性的 * * * * 分期 侵犯胆囊壁全层 侵及肝和(或)转移到其他脏器 侵犯胆囊壁全层并周围淋巴结转移 侵犯黏膜和肌层 黏膜内原位癌 侵犯范围 Ⅳ期 Ⅱ期 I期 Nevin 分期 Ⅲ期 V期 胆囊癌的TNM分期 T1N0M0：癌侵犯粘膜及肌层-----I期 T2N0M0：侵犯胆囊壁全层 ----- II期 T3N0M0：癌侵犯肝2cm或区域淋巴转移----III期 T4N0M0：侵犯肝2cm -----IV期 IVa期和IVb期 N0：无淋巴转移 N1:有淋巴转移 M0：无远处转移 M1：有远处转移 临床表现： 缺乏特异症状右上腹痛消瘦黄疸腹部包块 诊断： 超声CTMRI 肝动脉造影内镜超声 术中对切除的胆囊标本剖开仔细检查是非常必要的,常可以发现胆囊微小癌灶 治疗： 侵犯胆囊壁全层 侵及肝和(或)转移到其他脏器 侵犯胆囊壁全层并周围淋巴结转移 侵犯黏膜和肌层 黏膜内原位癌 侵犯范围 姑息治疗 单纯胆囊切除术 扩大的胆囊切除术 (extended cholecystectomy)