《恶性淋巴瘤》ppt课件.pptVIP

恶 性 淋 巴 瘤 恶性淋巴瘤是一种起源于淋巴造血组织的实体瘤。在我国按发病数计，居恶性肿瘤第11-13位。 霍奇金氏病组织病理 HD的治疗原则 非霍奇金淋巴瘤(NHL) 流行病学与病因 临床表现与临床分期 病理 治疗 NHL: 流行病学 发病率:发达国家高于发展中国家 男性:美国海湾区白人17.41/10万 女性:加拿大10.58/10万 我国属低水平,发达地区较高 发病年龄：发达国家双高峰30岁和 50岁，中国高峰年龄20-30岁 5-10%的AIDS病人发展为NHL NHL的临床进展 ?病理分类—REAL和WHO ?中高度恶性早期NHL的综合治疗 ?预后—国际预后指数 ?低度恶性NHL化疗和干扰素联合治疗 ?中高度恶性NHL的化疗方案 NHL的病理分类 NHL工作分类 (1982) ?中度恶性 ?低度恶性 ?高度恶性 A。小淋巴细胞 B。滤泡性小核裂细胞 C。滤泡性大小细胞混合 D。滤泡性大细胞 E。弥漫性小核裂细胞 F。弥漫性大小细胞混合 G。弥漫性大细胞 H。疫母细胞型 I。淋巴母细胞淋巴瘤 J。小无裂细胞型：伯基特淋巴瘤 K。其它淋巴瘤 既往淋巴瘤分类原理的缺陷 ?工作分类根据临床治疗结果和 预后分类。 REAL和WHO淋巴瘤分类原理 形态学 免疫表型 基因特征 相应的正常组织成份 临床特征 NHL REAL分类1994 (1) B细胞淋巴瘤 I。前身B细胞肿瘤 II。外周B细胞肿瘤 前身B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤 1。小淋巴细胞淋巴瘤/慢性淋巴细胞白血病 2。淋巴浆样细胞淋巴瘤（免疫母细胞瘤） 3。套细胞淋巴瘤 4。滤泡中心淋巴瘤 5。边缘带B细胞淋巴瘤 结外:低度恶性B细胞粘膜相关淋巴瘤 结内:单核细胞样B细胞淋巴瘤 6. 脾边缘带淋巴瘤 7. 毛细胞白血病 8. 浆细胞瘤/浆细胞骨髓瘤 9. 弥漫性大B细胞淋巴瘤 亚型:原发性纵膈B细胞淋巴瘤 10. 伯基特淋巴瘤 11. 高恶伯基特样B细胞淋巴瘤 B细胞淋巴瘤 II 外周B细胞淋巴瘤 REAL分类(2) T细胞和假设NK细胞淋巴瘤 I 前体T细胞淋巴瘤 II 外周T和NK细胞淋巴瘤 前身T细胞淋巴瘤/白血病 1. T细胞慢性淋巴细胞白血病 2. 大颗粒淋巴细胞白血病 3. 蕈样霉菌病/Sezary综合症 4. 外周T细胞淋巴瘤，非特殊型 肝脾g/dT细胞淋巴瘤 皮肤脂膜炎性T细胞淋巴瘤 REAL分类(3) 5. 血管免疫母细胞型T细胞淋巴瘤 6. 血管中心性淋巴瘤 7. 肠T细胞淋巴瘤 8. 成人T细胞淋巴瘤/白血病 9. 间变性大细胞淋巴瘤，T/裸细胞型 10.间变性大细胞淋巴瘤，霍奇金样(暂定) T细胞和假设NK细胞淋巴瘤 REAL分类(4) WHO和REAL分类的差别 名称改变 保留 删除 Hepatosplenic gamma/delta T-cell lymphoma Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma Burkitt-like lymphoma Hodgkin’s-like anaplatic large- cell lymphoma Follicualr lymphoma vs Follicle center lymphoma Nasal T/NK cell lymphoma vs Angiocentric lymphoma Lymphoplasmacytic vs Lymphoplasmacytoid lymphoma WHO和REAL分类的比较(1) 前体B-cell 淋巴瘤 Chan JKC, Hematological Oncol, 2001;19:129-150 ?B淋巴母细胞淋巴瘤 ?B淋巴母细胞淋巴瘤 外周B-cell 淋巴瘤 ?B慢性淋巴细胞白血病/ ?B慢性淋巴细胞白血病/ 小淋巴细胞淋巴瘤/ 小淋巴细胞淋巴瘤 幼淋巴细胞白血病 ?幼淋巴细胞白血病 ?淋巴浆细胞淋巴瘤 ?淋巴浆细胞淋巴瘤 ?套细胞淋巴瘤 ?套细胞淋巴瘤 ?滤泡中心细胞淋巴瘤 ?滤泡淋巴瘤 ?边缘带B细胞淋巴瘤 结外 ?粘膜相关结外边缘带B细胞淋巴瘤 结内* ?淋巴结内边缘带B细胞淋巴瘤 ?脾边缘带B细胞淋巴瘤* ?脾边缘带B细胞淋巴瘤 REAL分类 WHO分类 WHO和REAL分类的比较(2) Chan JKC, Hematological Oncol, 2001;19:129-150 外周B-cell 淋巴瘤 ?毛细胞白血病 ?毛细胞白血病 ?弥漫性大B细胞淋巴瘤 ?弥漫性大B细胞淋巴瘤 RE