累及气道复发性多软骨炎误诊分析 .docVIP

累及气道复发性多软骨炎误诊分析 　　[摘要] 目的 提高对累及气道的复发性多软骨炎的认识。方法 介绍1例侵犯气管、支气管的复发性多软骨炎从误诊到确诊、治疗经过的病例及相关文献资料。结果 累及气道的复发性多软骨炎的误诊原因有以下3点：（1）忽视了伴随关节、鼻及耳等受累部位症状的意义；（2）在疾病早期未能及时进行纤支镜及（或）胸部CT检查；（3）在对支气管哮喘诊断时，均缺乏肺功能指标的支持。因此提高对本病的认识，及时做肺功能、纤支镜及胸部CT检查，可有效地避免漏诊、误诊及误治。结论 复发性多软骨炎的诊断主要依赖于疾病的临床表现，依据Damiani及Levine诊断标准，早期诊断并不困难，但因部分临床医生对本病缺乏认识，多数病例均存在误诊及漏诊，尤其是以呼吸道受累为主要表现的患者更容易误诊。 　　[关键词] 复发性多软骨炎； 误诊； 文献复习 　　[中图分类号] R681.7 [文献标识码] A [文章编号] 1673-9701（2009）13-117-03 　　 　　复发性多软骨炎（RP）是一种罕见的以软骨组织炎症为特征的自身免疫性疾病，病变主要累及多器官的软骨，包括耳、鼻、喉、气管及支气管、关节以及肋软骨；文献资料显示约有60％的病例在疾病过程中气管受累，疾病后期患者常因气管和支气管软骨的缺失、管壁塌陷而导致发作与缓解交替出现的胸闷、气促、呼吸困难，最终多因呼吸道感染及呼吸衰竭而死亡。部分呼吸科医师由于对该病缺乏认识往往导致漏诊、误诊及误治。为了提高对本病的认识，现将1例误诊的累及气道的复发性多软骨炎患者的诊治过程结合文献分析如下。 　　 　　1 临床资料 　　 　　患者男性，70岁，因“反复咳嗽、气促4年，加重5d”于2008年3月21日入院。患者近4年来反复出现咳嗽、咳黄色粘痰，伴胸闷、气促，近2年来症状明显加重，因呼吸困难曾十数次在我院住院诊断为“慢性阻塞性肺疾病并肺部感染、II呼吸衰竭、窒息、重症支气管哮喘”，予以无创或有创呼吸机辅助呼吸后病情好转；1年多前在广东省某医院诊断为“慢性阻塞性肺疾病、肺心病，非大面积肺栓塞，冠心病、心功能不全”，出院后长期在家氧疗及定时吸入舒利迭等治疗，患者不能轻微活动，生活不能自理，伴有听力下降，长期卧床。入院前5d出现咳嗽加重，痰量增多，痰为黄色粘痰，用力咳痰后即出现胸闷、气促、呼吸困难，遂叫救护车送来我院抢救。起病以来无发热、恶心、呕吐、胸痛，精神、胃纳、睡眠差，大小便正常，体重无明显变化。 　　20年前曾反复出现双侧耳廓红肿热痛，以右侧明显，之后双耳廓变形，8年前在广州某医院诊断“肾病综合征”，曾口服强的松等治疗约1年，之后未复诊，近2年多次住院查尿蛋白（0～＋＋）。无高血压病、糖尿病史。 　　体查：体温36.7℃，脉搏130次/min，呼吸20次/min，血压130/80mmHg。神清，双侧耳廓软骨变形肿大，以右侧明显，鼻梁无明显塌陷，双侧耳聋，口唇稍发绀，气管居中，颈静脉怒张，桶状胸，肋间隙稍增宽，语颤减弱，叩诊过清音，右肺肺呼吸音减弱，双上肺可闻哮鸣音，未闻及湿性?音，心界无扩大，心率130次/min，律不齐，可闻早搏3～5次/min，无病理性杂音，肝脾肋下未及，下肢无浮肿，关节无红肿、畸形，无杵状指，神经系统检查无异常。 　　入院诊断：慢性阻塞性肺疾病（急性加重期）。 　　辅助检查：胸片：慢支、肺气肿，主动脉粥样硬化；耳廓X线：耳廓软骨钙化；心电图：窦性心律，频发性房性早搏，T波改变；肺功能测定显示重度阻塞性通气障碍；B超：肝、胆囊、脾、双肾未见异常；心脏彩超：老年性瓣膜退行性改变；血气分析：呼吸性酸中毒、II 呼吸衰竭；尿蛋白（＋）；CRP 67mg/L，血沉46mm/h；血常规、电解质、肝功、肾功能、心酶、血脂、DIC套餐、D二聚体正常，抗结核抗体（-）；肝炎免疫学全套无异常； C3、C4、IgA、IgG、IgM、ASO、RF正常；ds-DNA（-）、抗ANA（-）、抗ENA（-）、抗AKA、抗APF、抗ACL、抗ANCA、HLA-B5、HLA-DR4、HLA-B27均为（-）；胸部CT提示：慢支、肺气肿、肺部间质纤维化，结核菌素试验（PPD）（+）；气管CT三维重建检查：气管、 双侧主支气管狭窄50％以上，以右侧为甚（图1，2）；床边气管镜检查发现气管粘膜增厚、高低不平、充血水肿，气管软骨环消失，呼气时气管下段及左右主支气管管腔狭窄如月牙样；纤支镜下取痰标本培养无细菌及真菌生长；耳鼻喉检查为神经性耳聋；耳廓软骨活检为软骨及周围纤维组织慢性炎症（图3）。 　　 　　本例患者20年前曾反复出现双侧耳廓红肿热痛，8年前患“肾病综合征”是否是本病表现之一，用一元论解析的话，极有可能，因为RP及肾病综合征是一种自身免疫性疾病，老年性肾综大多数为继