短暂性脑缺血发作特殊类型肢体抖动.docVIP

短暂性脑缺血发作特殊类型肢体抖动 　　短暂性脑缺血发作(Transient cerebral ischemic attacks，TIA)系指颈动脉系统或椎基底动脉系统一时性脑血管缺血所引起的局限性脑功能障碍。其症状根据受累的血管而异。肢体抖动性短暂性脑缺血发作(1imb shakingtransient ischemic attacks)为一种对其认识较少且临床鲜见的短暂性脑缺血发作(TIA)类型，容易被误诊为局灶性运动性癫痫发作。1985年由Baquis等[1l首次报告，至今国外报道约5O余例，国内鲜有报道。 　　 　　1病因和机理 　　 　　该病的病因与脑动脉硬化有关，在动脉硬化的基础上发生：①某些小动脉管腔狭窄或血管痉挛，通过的血液减少，致使所供应的脑区发生缺血。②血流动力学障碍，当血压降低。已搏出量减少时，脑组织供血不足。③某种原因造成的血液粘稠度增高、血流缓慢及血液成分的改变，也可发生脑缺血。④微血栓，即动脉粥样硬化斑脱落，在血流中成为微栓子??随血流流到小动脉而阻塞血管，则出现脑局部供血障碍的脑缺血发作。如果微栓子在人体内某些酸的作用下被分解，或因远端血管的扩张，微栓子向末梢移动，使局部血液循环恢复，脑缺血的症状便可自然缓解或消失。所以短暂性脑缺血发作有时不经治疗可恢复正常。 　　抖动是主动肌与拮抗肌交替收缩引起肢体的一种锥体外系症状。[2]其发生机制可能是大脑抑制系统病变后促使纹状体放电，使苍白球抑制功能减低，丘脑向大脑皮层投射系统功能增强，引起大脑皮层筹划及输出功能紊乱，使下位神经元如脊髓及脑干的中间神经元的兴奋增强，抑制性减低，引起神经肌肉收缩舒张异常。任何大脑半球尤其是额叶底部及基底节病变，均可经过上述神经通路传导异常引起肢体抖动。但是只有发作性缺血才会引起本患的症状。这些部位的血供由颈内动脉支配，一侧或双侧颈内动脉狭窄或闭塞可以引起严重的脑缺血发作或大面积脑梗死，也可以通过侧支循环代偿而不出现症状，多项资料表明，颈内动脉病患者脑血管反应性降低，有高血压、糖尿病及冠心病史，双侧颈内动脉狭窄，可使大脑处于慢性低灌注状态，可表现为血液动力性脑缺氧，缺血区小动脉长期代偿性扩张，逐渐丧失自动调节功能，血管反应性差，此时足够的脑灌注压依赖于脑的血液动力学变化，血液动力学稍有变化如低血压、体位的变化均可造成症状性脑缺氧，出现神经功能缺损症状，基底节又是对缺氧敏感的部位，所以抖动完全可以是短暂性脑缺血发作(transient ischemic attack，TIA)的一种表现形式。国外aumgartner等[3] 报道颈内动脉狭窄患者5例，其中3例为一侧狭窄达90％ ～95％ ，2例为一侧闭塞，通过吸入CO 后脑血管扩张、脑血流量增加的机制，行TCD测定脑血流的变化，发现脑血流降低的大脑半球对侧肢体可出现肢体抖动，脑血流无变化的肢体则无抖动。Nicole等[4] 报道2例颈内动脉病患者，以发作性肢体抖动为首发症状，每次持续数秒钟缓解，经过颈内动脉扩张术后抖动消失，认为肢体抖动是一种少见的TIA形式，颈内动脉或颈外动脉狭窄均可导致脑缺血使TIA发生，表现为突然的不自主的上肢或下肢的抖动持续数秒到1 min，这些发作可由体位的改变而出现，脑单光子扫描显示术前基底节部位的低灌注在术后明显改善。Kim等[5] 报道1例Moyamoya患者由于颅内血管代偿已达极限，在过度换气颅内软脑膜血管不能代偿时，出现肢体抖动，当过度换气消失时，肢体抖动消失，此时软脑膜血管有代偿，并阐述了肢体抖动的机制可能是基底节或是额叶底面血流降低所致，认为肢体抖动是TIA的一种发作形式。以上报道的患者鉴别诊断中均提到了癫痫发作，在肢体抖动时，行脑电监测时无一例出现癫痫波发放。 　　肢体抖动短暂性脑缺血发作系一种特殊类型的短暂性脑缺血发作。其确切机制尚不清楚。目前存在以下几种假说[16]。 　　1.1 与颈动脉系统的严重狭窄或闭塞性疾病有关 　　此类疾病引起基底节或局灶性皮质运动区持续低灌注，导致血流动力学改变并使相应区域缺血，进而出现症状。用氙增强CT(xenon-enhanced utedtomography，XeCT)技术观察此类患者手术前后脑血流量的变化，可见血管重建术后脑血流量明显改善，肢体抖动性短暂性脑缺血发作消失，表明短暂的局灶性血流动力不足可能导致发病[6]。Raft等利用吸入二氧化碳的方法观察肢体抖动性短暂性脑缺血发作患者大脑中动脉的血流速度，证实此类患者的病变血管已经处于极度扩张状态，其血管舒缩反应性明显降低[7]。当颈内动脉严重狭窄者肢体抖动性短暂性脑缺血发作时，行PET检查可观察到基底节及大脑皮质呈低灌注[8]。研究资料表明，这种特殊类型的短暂性脑缺血发作是在严重颈动脉系统病变的基础上，血流动力学发生改变而导致发病