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帕金森病诊治120问 一、基础知识 什么是帕金森病？它与震颤麻痹是一回事吗？ 帕金森病是发生于中老年时期,以震颤、肌强直、运动减少、姿势异常为主要表现的锥体外系疾病。因首先由英国的帕金森(James Parkinson)于1817年描述而得名。它与通常所说的震颤麻痹是一回事。本病多发生于50～60岁,男性稍多于女性,遗传不起决定性作用。 研究发现,帕金森病的主要病变是在脑部的黑质及纹状体。黑质为制造并贮存纹状体所需要的神经递质——多巴胺的场所,并经黑质－纹状体环路向纹状体输送多巴胺。多巴胺为纹状体的抑制性神经递质,乙酰胆碱为纹状体的兴奋性递质。在正常人,这两种神经递质处在动态平衡状态。因为帕金森病患者的黑质细胞大量坏变而消失,多巴胺的制造减少,而乙酰胆碱的作用相对亢进,所以,产生临床上的诸多症状。 此外,由于脑炎、颅脑外伤、一氧化碳中毒、基底节肿瘤或钙化,锰、汞、氰化物、利血平、吩噻嗪类和丁酰苯类药物以及三环类抗抑郁药物(如丙米嗪、阿米替林)等中毒,均可产生与帕金森病类似的临床症状或病理改变。这些情况统称为继发性帕金森综合征或震颤麻痹综合征。 基底节在什么部位？ 基底节又称基底核,是埋藏在两侧大脑半球深部的一些灰质团块,是组成锥体外系的主要结构。它主要包括尾状核、豆状核(壳核和苍白球)以及屏状核(大脑及基底节结构见图1、图2)。 豆状核:是由壳核和苍白球组合而成的,因其外形近似板栗状,故称豆状核。苍白球在豆状核的内侧部,借外髓板与豆状核外侧的壳核分开,而其自身又被内髓板分为外侧与内侧部。其宽阔的底凸向外侧,尖指向内侧。豆状核的外侧借薄薄的一层外囊纤维与屏状核相隔。豆状核的内侧邻接内囊,其尖部构成内囊膝部的外界。内囊后肢分隔着豆状核与丘脑、内囊前肢介于壳核与尾状核头部之间。故豆状核的前缘、上缘和后缘都与放射冠(进出大脑皮质的重要传导束所在处)相邻。内囊由传入大脑和由大脑向外传出的神经纤维组成,是人体运动、感觉神经传导最为集中的部位(豆状核的示意图见图3)。 尾状核:外形侧面观呈逗点状,头部膨大,突入侧脑室前角内,构成侧脑室前角的下外侧壁。全长与侧脑室的前角、中央部和后角伴行,分为头、体、尾3部分。在前穿质的上方,尾状核与壳核融合。尾状核头借内囊膝部与后方的丘脑前端相隔;自头端向后逐渐变细称为体;沿丘脑背侧缘并与丘脑背侧之间的终纹为界,至丘脑后端转向腹侧形成尾部。尾部深入颞叶构成侧脑室的上壁,并向前终于尾状核头的下外侧、杏仁核的后方。进入中脑的大脑脚的内囊纤维,把尾状核与丘脑分隔开;内囊的豆状核下部和外囊把尾状核和豆状核分开。 屏状核:是一薄层的灰质板,位于壳核与岛叶皮质之间。屏状核与壳核之间为外囊纤维。屏状核的功能目前尚不明确。 此外,与锥体外系功能有关的丘脑底核、黑质和红核,也可视为基底节的组成部分,它们为更靠下部的神经核团。 丘脑底核:即Luys核,为一梭状结构,位于间脑的基部和中脑脚的移行处,中脑大脑脚的背面,正好是内囊转入大脑脚的转折处。目前认为它可能为黑质的延续。在人类中此核较大。 红核:左右各一,位于中脑中线的两侧,黑质之背内侧。横断面呈微红色的圆形核团,接受小脑的神经纤维,并发出红核脊髓束。红核及其联系神经受损时,可引起小脑性动作性震颤或小脑性共济失调。 黑质:位于中脑大脑脚的背侧面,是中脑最大的细胞核团。断面上为一半月形的黑色团块,它贯穿于中脑的全长并向上延伸到间脑的尾侧部。黑质细胞的变性、减少是帕金森病的主要病理学基础。 上述诸神经核团,实质上是神经细胞体集中的区域。核团与大脑皮质、核团与核团以及核团与脊髓之间有着广泛的神经联系,并组成神经束。在高等动物和人类,这些神经结构与大脑皮层和小脑共同起到控制和调节运动的功能。基底核被称为一组皮层下的运动中枢。基底核的主要联系见图4。 什么是纹状体？ 纹状体是基底神经节的主要组成部分,是由尾状核及豆状核组成。豆状核又分为内侧的苍白球和外侧的壳核。按照种系的发生,纹状体分为新纹状体和旧纹状体两部分。 新纹状体:在发生学上比较年轻,包括尾状核及壳核,它们起源于端脑。在这两个神经细胞核团中,含有大量的小细胞和较少的大细胞。小细胞接收来自大脑皮层各部以及来自丘脑的神经联系,因此,新纹状体直接受到大脑皮层的影响,而且还间接地受到通过丘脑传来的小脑以及其他锥体外系的影响。大细胞发出的传出纤维到达同侧的苍白球。目前已知,新纹状体与维持机体的固定姿势有关。大量的临床病理资料证明,尾状核头部的变性、萎缩。可出现舞蹈样动作(如慢性进行性舞蹈病);壳核的病变则与临床所见的手足徐动症、肝豆状核变性、扭转痉挛、舞蹈病等不自主运动有关。 旧纹状体:系指苍白球。它起源于间脑,进化上比较古老,内含大细胞,除接受同侧新纹状体来的纤维以外,还接受来自丘脑和从大脑皮层来的纤维。由它发出的纤维主要是苍白球－丘