ebstein畸形合并预激综合征并冠状静脉汇入左心房一例课件.pptVIP

Ebstein畸形合并预激综合征并冠状静脉汇入左心房一例 夏云龙 尹晓盟 蒋鹏 病历特点 男，60岁 “突发突止”的心悸病史35年，近一个月发作频繁伴大汗，偶有头晕、黑朦，无确切晕厥史 查体：心界略向左下扩大，余未见异常 心脏彩超：30年前心脏超声检查提示“心肌病？室缺？” 血气分析检查示pH 7.384、Pco2 42mmHg、Po2 83.2mmHg、SO2 96%。 讨论： Ebstein畸形又称三尖瓣下移畸形，占先心病的１％左右，最早于1866年由Wilhelm Ebstein报道 讨论： 三尖瓣环下移形成多个房室旁路 射频消融手术操作较为困难(81% success rate,recurrence rate 41%) 讨论： CS汇入LA，同时合并RA闭锁的十分少见 目前未见Ebstein畸形合并WPW并CS汇入LA的报道 讨论： CS电极的指导作用较大 CRT中CS更显重要 提示： 1、术前应行相关血管影像学评价 2、术中如CS电极操作困难，应警惕CS闭锁 预后(5% beyond 50ys) ： 存活时间较久的主要原因： 存在三尖瓣下移，但无瓣叶缺失或瓣叶畸形所造成的重度返流 无明显低氧血症： 机体对动静脉血混合发生的适应性改变 谢 谢！ * * 心律失常病例： 我院UCG：三尖瓣后瓣(36mm)与隔瓣(26mm)显著下移， 房化右室腔较大(37×29mm) ，功能性右室腔显著减小 ， 瓣口探及轻度反流,LVEF 58% 未发作心悸时ECG 心悸发作时ECG: ABL: CS电极无最大延展，留置在右心房内，无法进入冠状窦。 三尖瓣环6：30，记录到AV融合,V波提前delta 波30ms。 多层螺旋CT： 可见CS直接汇入LA，无RA开口 心脏容积重建 心脏曲面重建 Christine H, Attenhofer Jost, Heidi M. Connolly,et al. Ebstein’s Anomaly. Circulation 2007, 115: 277-285. Chang YM,et al. Clinical spectrum and long-term outcome of Ebsteins anomaly based on a 26-year experience in an Asian cohort. Eur J Pediatr. 2008 Sep 10. *