腹膜后脂肪性病变的影像学特征、定位及鉴别诊断讲解课件.pptx

腹膜后脂肪性病变的影像学特征、定位及鉴别诊断Fat-containing Retroperitoneal Lesions: Imaging Characteristics, Localization, and Differential Diagnosis 放射科 简介腹膜后腔是复杂的空间，其中包含实体器官和空腔脏器、淋巴管、淋巴结、血管和腹膜后间叶组织。可发生呈软组织肿块的许多肿瘤和非肿瘤病症。腹膜后病变中脂肪的存在有助于鉴别诊断（表1）。US、CT、MRI含脂肪腹膜后肿块的鉴别诊断器官来源常见的诊断罕见的诊断肾上腺腺瘤、脂肪瘤癌、嗜铬细胞瘤、神经源性肿瘤、血管平滑肌脂肪瘤、脂肪瘤、脂肪肉瘤、转移瘤肾脏血管平滑肌脂肪瘤肾细胞癌，脂肪瘤和脂肪肉瘤，替代性脂肪瘤病胰腺脂肪瘤，局灶性胰腺脂肪变性胰腺假性脂肪营养不良，胰腺畸胎瘤原发性腹膜后脂肪瘤和脂肪肉瘤髓样脂肪瘤，原发性和继发性生殖细胞瘤，神经源性肿瘤、脂肪瘤病、脂肪坏死，髓外造血原发器官的确定征象解释鸟嘴征尖喙状发生在肿瘤的边缘器官包埋征原发器官被肿瘤包裹，有或没有硬化边缘隐形器官征原发器官显示明显供血动脉征富血供肿瘤供血动脉增粗指向起源器官鸟嘴征阳性。?（a）?肿块与肾脏连接处呈锐角，（箭头）。?（b）?横断面增强CT显示了一个左肾单纯囊肿（黑色箭头）有明显的鸟嘴征（白色箭头），这意味着囊肿起源于肾。反鸟嘴征（a）?绘图显示肿块与肾脏交界面呈圆角（箭头）。?（b）?横断位T2脂肪抑制图像显示在肾周间隙内临近肾包膜的囊性结构（箭头）。囊性结构和肾脏之间的钝圆形交界面表明它不是起源于肾脏。器官包埋征阳性?（a）?示似乎嵌入一个空腔器官壁的肿瘤，来源于空腔器官。? （b）?冠状位CT增强图像显示从回肠末端肠壁产生肿块。回肠腔被保留，回肠壁包埋于肿块内（箭头）。这些发现代表一个器官包埋征阳性的回肠间质瘤。器官反包埋征。?（a）?图显示肿瘤压迫空腔器官，呈新月形。?（b）?横断位T1增强抑脂像显示原发性腹膜后副神经节瘤（白色箭头）压迫下腔静脉（箭头），使它呈月牙形。肿块和下腔静脉的界面光滑而规则（黑色箭头）。一、肾上腺的含脂肪病变肾上腺皮质腺瘤是肾上腺最常见的病变，占所有尸检的2％-9％。大多数直径约2 - 2.5cm。最大约4cm富脂性或乏脂性。肾上腺皮质腺瘤平扫边界清晰密度均匀和强化均匀。肾强化程度取决于脂质的含量。一个富脂腺瘤诊断时肾上腺病变较平扫强化小于10HU。乏脂腺瘤约占腺瘤的10%–40%，较平扫图像CT值明显强化（4）。绝对廓清率超过60%和相对廓清率达40%被认为是诊断肾上腺腺瘤的高度敏感性和特异性（5）。肾上腺皮质腺瘤化学位移成像信号强度下降超过16.5%可诊断腺瘤。很少有肉眼可见的脂肪灶在肾上腺皮质腺瘤中被报道，导致误诊呈髓脂瘤。术后病理提示这些病变是髓脂瘤和/或腺瘤的脂肪变性肾上腺皮质腺瘤绝对廓清率＝（峰值－延时强化值）/（峰值－平扫值）×100％相对廓清率＝ （峰值－延时强化值）/峰值×100％主要用于鉴别腺瘤和非腺瘤女，43岁，肾上腺腺瘤患者同相位?（a）?和反相位?（b）?T1加权MR图像显示左肾上腺肿瘤（箭头）。反相位图像信号丢失。肾上腺髓脂瘤 髓脂瘤是肾上腺含有脂肪成分的最常见的肿瘤。是一种罕见的，良性的，非功能性肿瘤，偶然发现。大小约2～17厘米病理学上，髓脂瘤是由脂肪组织和骨髓造血组织组成。肾上腺髓脂瘤 通常起源于肾上腺，很少起源于肾上腺以外的位置。影像中，髓脂瘤通常表现为边界清楚，软组织和脂肪成分含量不等的肿瘤。75%有假包膜，24%有钙化（8）。女，45岁，肾上腺髓脂瘤患者横断位增强CT图像显示右侧肾上腺肿块含有脂肪（箭头）。由于骨髓成分，肿块比腹膜后脂肪密度高。肾上腺皮质增生症先天性肾上腺皮质增生症是21羟化酶缺乏引起的。长时间刺激肾上腺皮质会导致肾上腺腺体增大，偶尔伴随多种含脂肪的肾上腺脂肪肿块。外观类似髓脂瘤，但髓脂瘤很少双侧发生。肾上腺皮质增生症 非先天性肾上腺皮质增生症患者发生肾上腺髓脂瘤，发病机理被认为是慢性肾上腺皮质激素和雄激素的过度刺激，及受体过度表达。女，37岁，先天性肾上腺增生患者。 横断增强CT图像显示双侧肾上腺的腺体增粗（黑色箭头）和左侧肾上腺多个脂肪密度肿块（白色箭头）。肾上腺嗜铬细胞瘤 副神经节系统由肾上腺髓质的神经嵴细胞、副交感神经节和化学感受器组成。由肾上腺髓质嗜铬细胞产生的肿瘤称为嗜铬细胞瘤，而10％发生在肾上腺以外被瘤称为副神经节瘤。症状典型：阵发性持续性、难治性或最近加重的高血压，有头痛，潮红和心悸。肾上腺嗜铬细胞瘤 遵循“10%定律”，10％为恶性，10％双侧发病，10％发生于肾上腺外，10％为儿童。可与多发性内分泌肿瘤、 Hippel–Lindau 病、Ⅰ型神经纤维瘤病和单纯家族性嗜铬细胞瘤有关。肾上腺嗜