脑生殖细胞瘤 知识介绍.pptxVIP

脑生殖细胞瘤(Germinoma) 概况 生殖细胞瘤(Germinoma)属于胚胎性肿瘤，比较少见，资料统计约占颅内肿瘤的0.2%～1.7%，多发生于儿童和青少年，20岁以下约占90%，其发病高峰为10-12岁，男女比例约为2.24∶1，占儿童恶性肿瘤的3%左右，是所有年龄段儿童松果体区最常见的肿瘤，占全部松果体区肿瘤的50%。男性病人70％见于松果体区，女性病人75％见于鞍上区，发生于丘脑和基底节的几乎全为男性。其组织学特点以及治疗策略和颅外生殖细胞肿瘤相似，对放疗敏感，早期诊断治疗预后好，5年生存率可达85%～100%。 颅内生殖细胞肿瘤（Intracranial germ cel l tumors GCTs）指来源于生殖细胞的肿瘤，包括生殖细胞瘤、畸胎（包括成熟性、未成熟性和畸胎瘤恶性变）、卵黄囊瘤（又名内胚窦瘤）、绒毛膜上皮癌（简称绒毛膜癌）、胚胎性癌、混合性生殖细胞瘤等。除生殖细胞瘤以外的肿瘤总称为非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤，生殖细胞瘤占颅内原发生殖细胞肿瘤50%～70% 临床表现 临床表现因肿瘤的大小和部位而异，常见症状为内分泌和视力视野的改变以及颅内压增高。颅内生殖细胞瘤的临床表现取决于肿瘤的部位： ①松果体区肿瘤病人由于中脑导水管堵塞导致阻塞性脑积水，并由此继发颅内压增高，表现为头痛、恶心呕吐、视乳头水肿、意识障碍、呼吸障碍、癫痫样发作，甚至高颅压危象；伴有中脑背侧受压体征，瞳孔缩小，向上凝视麻痹和眼睑下垂（即Pronaud综合征）。 ②鞍上池区肿瘤可影响下视丘-垂体系统，最常见的临床表现为尿崩症，医科压迫视神经、视交叉及视束，导致视力及视野障碍，儿童可表现为发育迟缓。 ③基底节区肿瘤病人最常见的症状为肢体活动障碍。 生殖细胞瘤影像学表现 松果体区型：肿瘤人多旱圆形或类圆形，边界较清楚，肿瘤较大时可呈分叶状。T1WI多呈等或稍长信号，T2WI多呈等或稍长信号，瘤周无或轻度水肿，占位效应轻，较少出现出血、坏死、囊变，常伴有不同程度幕上脑积水,增强扣描多呈明显强化。 鞍区型：T1WI图像上多呈等或稍长信号，T2WI多呈等或长信号，较大肿瘤南于出现囊变、坏死，信号不均，增强扫描旱不均匀明显强化；累及垂体柄可引起垂体柄增粗、垂体后叶短T1高信号消失。 底节区型：肿瘤多发生于一侧，常累及丘脑。病变进展之初，常常只表现为同侧基底节区的萎缩，典型者肿瘤多呈圆形或类圆形，亦可呈不规则形，边缘一般较清晰，常伴有囊变、坏死。占位效应及瘤周水肿不明显。 鞍区生殖细胞瘤 鞍区生殖细胞瘤特征 鞍区生殖细胞瘤患者垂体柄增粗， 并认为垂体柄增粗是微小鞍区生殖细胞瘤的唯一影像学表现 垂体后叶短 T1高信号消失，垂体后叶短 T1高信号消失与下丘脑—神经垂体功能的丧失存在紧密联系，尤其是尿崩症患者 肿瘤不具钙化是鞍区生殖细胞瘤又一影像学特征    基底节区生殖细胞瘤 基底节区生殖细胞瘤特征 ①部位、形态：肿瘤发生在基底节区，可侵及丘脑及邻近结构，瘤体通常 较大，病变范围较广泛，形态不规则，边缘欠清晰。 ②多有囊变、坏死表现。 ③呈斑点、片状、环形分隔样增强 ④瘤旁水肿轻或无水肿带，中线移位常不明显。病变早期无明显占位现象， 随病程发展逐渐出现轻中度水肿改变。 ⑤个别可见同侧大脑半球皮层萎缩现象。 ⑥转移情况：颅内生殖细胞瘤为高度恶性肿瘤，浸润性生长，并可沿脑脊 液，室管膜及脑膜种植转移。 ⑦生殖细胞瘤好发部位在松果体及鞍上池下丘脑区域，其次为基底节区， 若在基底节区发现病变的同时在松果体区或下丘脑亦显示病变，则可基本 确诊      谢谢