甲状腺功能减退与神经肌肉损坏.pptVIP

甲状腺功能减退性多发性肌炎样综合症 早期 Hockberg 等（1976）曾提出过 近期 Madariaga 等（2002）再次提出 对文献报道的共32例进行详尽的分析 标准： “有原发性甲减临床和生化诊断的症候和/或 症状，血清TSH升高以及近端性肌无力伴有血清CK升高” Madariaga 观点： 甲减性多发性肌炎样综合症 “作为独立的疾病实体 ，尚未证实其致病机理 但疑属甲减和常规检测血清TSH则有高度的指标性，因此，这对表现有肌无力或CK升高的所有患者有重要作用” 国内学者（戴冽等 2007）根据患者肌肉表现的特点分为不同的临床形式 对探讨甲减时各种不同肌肉异常表现的病理生理机制可能有一定的价值 EMG检测  －可以正常 可出现低波幅多相运动单位电位 插入电位出现不规则高电位较正常持续时间长 纤颤，束颤及正锐波罕见 肌肉水肿处呈电静息 肌肉病理 　 －无特异性 光镜 电镜 肌纤维萎缩 坏死 肥大 肌核增多 肌纤维劈裂 糖原积累 间质组织增生 肌原纤维排列紊乱和破碎 线粒体肿胀 糖原聚集 纵管扩张T管增殖 自嗜性空泡 Ono 等报道 8例中老年患者 全部患者Ⅱ型肌纤维%比大于Ⅰ型肌纤维 5例Ⅰ型肌纤维的周边或偏心性位置有“轴空样”结构 3例Hoffmann综合症显示肌纤维数量增多而非肌纤维肥大 Rodolico 等报道（1998） 　 10例自身免疫性甲状腺炎所致甲减 　其中2例Ⅰ型纤维内有“轴空” 该区域电镜显示：肌原纤维紊乱 z盘飘移 杆状物形成 线粒体及糖原缺乏 Madariaga 等　 甲减性多发性肌炎样综合症26例 6例肌活检结果正常 最明显的发现 Ⅱ型纤维萎缩 Ⅰ型纤维肥大 中央核增多 Ⅰ型纤维%比增加及坏死 炎性浸润 轴空样结构 纤维大小及形状变化 发病机制  神经肌肉障碍根本原因是代谢性的 脂肪酸和碳水化合物代谢降低使ATP生成减少 肌细胞的肾上腺素受体减少引起糖原分解降低 粘多糖在周围神经沉积和雪旺细胞代谢障碍 阿尔茨海默症防治相关知识埃及的金字塔有建造方法动画艾司洛尔在神经外科重症中的应用二级二班防溺水等安全教育 阿尔茨海默症防治相关知识埃及的金字塔有建造方法动画艾司洛尔在神经外科重症中的应用二级二班防溺水等安全教育 甲状腺功能减退与神经肌肉损害 李 大 年 山东大学齐鲁医院神经肌病研究室 甲状腺功能减退（甲减）是甲状腺激素合成 分泌 生物效应不足导致的内分泌疾病 原发性甲减最常见 可并发神经肌肉损害 罹病率 甲减性周围神经病 10~70% 甲减性肌病 20~80% （回顾性.国外） 甲减性神经肌肉损害前瞻性电生理学研究El-Salem 等（2006） Duyff 等 （2000） 提示： 尽管一般神经系统检查未见异常 NCS和EMG已显示潜在的神经肌肉损害 甲减性周围神经病  临床表现 1.单周围神经病  腕管综合征 常见 正中神经受累为主 跗管综合症 少见 胫神经受累为主 颅神经损害 罕见 腕管综合征  －多双侧受累 腕横韧带和腕骨形成骨管 正中神经通过 手部桡侧3指掌面麻木 针刺感 灼痛 正中神经感觉分布区感觉缺失 拇短展肌 对掌肌无力或萎缩 机理： 　　 酸性粘多糖复合物沉积→粘液性水肿 　　 甲减→代谢紊乱 跗管综合症 由跟骨和内踝及盖于其上的屈肌支持韧带形成 胫神经及其分支 胫骨后肌腱 趾长屈肌腱走行其中 足底针刺感 麻木 灼样疼痛 足底感觉缺失 足趾屈肌萎缩 Schwartz等报道9例 皆有粘液性水肿 电生理学检测 神经传导速度（NCS） 运动和/或感觉传导潜伏期延长速度减慢 F-波潜伏期延长 肌电图（EMG）