甲状腺功能减低 课件.pptVIP

;概述;分类;病理生理（了解）;甲状腺激素的合成与释放;甲状腺激素的调节; 甲状腺激素的生理功能;;2、对生长发育的影响;3、小儿大脑皮层生长成熟过程;4、对器官系统的影响 ; 1、甲状腺不发育或发育不良 2、甲状腺激素合成途径中酶缺陷 3、TSH、TRH缺乏 4、甲状腺或靶器官反应性低下 5、碘缺乏 6、母亲因素：孕期甲状腺疾病或服抗甲状腺药 ; 1、典型症状 2、新生儿期甲低特殊表现 3、地方性甲状腺功能减退症 4、TSH和TRH分泌不足 ; 特殊面容和体态 头大，颈短，皮肤粗糙、面色苍黄，毛发稀疏、无光泽，面部粘液水肿，眼睑浮肿，眼距宽，鼻梁低平，唇厚，舌大而宽厚、常伸出口外；患儿身材矮小，躯干长而四肢短小，上部量/下部量＞1.5；腹部膨隆，常有脐疝 ; 神经系统症状 智力发育低下，表情呆板、淡漠，神经反射迟钝 运动发育障碍，动作发育如翻身、坐、立、走等均较延迟 ; 生理功能低下 精神差，较安静，活动少，对周围事物反应少 嗜睡，纳差，声音低哑 体温低而怕冷，脉搏、呼吸缓慢，心音低钝，肌张力低 肠蠕动慢，腹胀，便秘 ;126cm;; 特殊面容;; 1、典型症状 2、新生儿期甲低特殊表现 3、地方性甲状腺功能减退症 4、TSH和TRH分泌不足 ; 非特异性生理功能低下表现： 三超: 过期产、巨大儿、生理性黄疸延迟 三少: 少吃、少哭、少动 五低: 体温低、哭声低、血压低、反应低、肌张力低 ; 1、典型症状 2、新生儿期甲低特殊表现 3、地方性甲状腺功能减退症 4、TSH和TRH分泌不足 ; 1、“神经性”综合征：主要表现为共济失调、痉挛性瘫痪、聋哑、智能低下，但身材正常，甲状腺功能正常或轻度减低。 2、“黏液水肿性”综合征：临床上有显著的生长发育和性发育落后/智能低下、粘液性水肿等。血清T4降低、Tsh增高。部分患儿有甲状腺肿大。; 1、典型症状 2、新生儿期甲低特殊表现 3、地方性甲状腺功能减退症 4、TSH和TRH分泌不足 ; 患儿常保留部分甲状腺激素分泌功能，因此临床症状较轻，但常有其他垂体激素缺乏的症状 低血糖（ACTH缺乏） 小阴茎（Gn缺乏） 尿崩症（AVP缺???） ;新生儿筛查 血清T4、T3 、 TSH测定 TRH刺激试验 X线检查 核素检查 ;生后2~3d, 新生儿干血滴纸片, 检测TSH浓度 20mU/L时，再检测血清T4、TSH以确诊 ;任何新生儿筛查结果可疑或临床有可疑症状者 如T4降低、TSH明显升高即可确诊。血清T3浓度可降低或正常。 在某些急慢性疾病中，甲状腺未受累，无甲低的表现，但血清T3、T4降低或正常、TSH正常或高限，称为甲状腺功能正常低T3综合征，随着原发病的好转，异常的化验结果恢复正常 ;若血清T4、TSH均低，则疑TRH、TSH分泌不足，应进一步做TRH刺激试验。 ;患儿骨龄明显落后于实际年龄。 ;典型的临床症状和甲状腺功能测定，诊断不难。 但在新生儿期不宜诊断，需普筛。 婴幼儿：典型症状+T4↓ TSH↑+骨龄落后新生儿：新生儿甲低特殊表现+T4↓TSH↑; ; ; ; ;; ;软骨发育不全; ; ;; ;;;;