法洛氏四联症tof 课件.pptVIP

一例TOF查房 曾剑雄 病例 患者钟健明，男，17Y，因“发现心脏杂音，伴活动后口唇发绀17年 ”余2014-8-20入院。入院时完善各项检查，心脏彩超提示：法洛氏四联症+房间隔缺损。 既往史：既往易经常患感冒。否认高血压、糖尿病等慢性病史，否认结核、伤寒、肝炎等传染病及接触史。 体格检查：T:36.5℃，P:72次∕分，R20次∕分，BP:110∕62mmhg。患者神志清，自主体位，检查合作，全身皮肤巩膜无黄染，无出血点及皮疹。颈静脉无怒张，气管居中，双侧胸廓对称，未见反常呼吸，听诊未闻及干湿啰音。心界不大，心尖区未闻及震颤，律齐，于胸骨左缘三、四肋间响亮的收缩期杂音。脊椎四肢无畸形，活动无受限，见杵状指（趾）。 病程记录：患者于2014-8-26在全麻气管插管体外循环下行法洛氏四联症根治术+房缺修补术，术后转入我科。带入气管插管，心包及纵膈引流管，因左侧胸膜破损较大，放置左侧胸腔引流管，漂浮导管及左侧有创血压监测管。患者于8-27日拔除气管插管，而后因血氧饱和度低，呼吸促，并于21:30再次气管插管，而后多次拔除气管插管和气管插管。患者多日后拔除漂浮导管及引流管，间中烦躁，予用镇静剂。患者病情好转后于9-8转出ICU。 概述 1888年由法国医生Etienne Fallot详细描述了其病理特点及临床表现，因此而得名。 1岁以后小儿最常见的发绀型先天性心脏病 发病率：所有先心的10% 病因（先心） 1.胎儿发育的环境因素: (1)早期宫内感染，妊娠前三个月患病毒或细菌感染,尤其是风疹病毒，其次是柯萨奇病毒 (2)孕母大剂量放射线接触史、药物服用史（抗癌药、抗癫痫药等） (3)孕妇代谢紊乱性疾病：糖尿病、苯酮尿、高血钙 (4)妊娠早期酗酒、吸毒 (5)其它：母亲年龄过大等 2.遗传因素：具有一定程度的家族发病趋势，可能因父母生殖细胞、染色体畸变所引起的。 先天性心脏病是由 基因与环境因素相互作用形成。 病理解剖 1、室间隔缺损： 基本畸形，室间隔漏斗部前移所致。 通常很大，接近主动脉口致敬；位置甚高，恰于主动脉右冠瓣下方 2、主动脉骑跨：继发性 3、右心室流出道梗阻： 是影响血液动力学变化的最主要因素，具有决定性意义。 以右心室漏斗部＋肺动脉狭窄最多见，单纯肺动脉狭窄少见。 4、右心室肥厚：是以上病理改变的结果 病理解剖 病理生理 临床表现 1、青紫 其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄程度有关 血氧含量下降→活动耐力差→稍一活动如啼哭即出现气急、青紫加重 2、蹲踞症状→缺氧缓解 下肢屈曲→回右心血量减少 下肢受压→体循环阻力增加 3、杵状指 缺氧→指、趾端毛细血管扩张增生→局部软组织、骨组织增生肥大→指、趾端膨大 临床表现 4、阵发性缺氧发作 肺动脉漏斗部狭窄的基础上突然发生该处肌部痉挛→一时性肺动脉梗阻→缺氧加重 诱因：吃奶、哭闹、情绪激动、贫血、感染等 表现：阵发性呼吸困难，紫绀加重，严重者可昏厥、抽搐、甚至死亡 年长儿常诉头痛、头昏 临床表现 5、体格检查 生长发育迟缓 心前区略隆起 胸骨左缘2、3、4肋间可闻及Ⅱ-Ⅲ级粗糙喷射性收缩期杂音(右室流出道狭窄) P2 减弱或消失 发绀持续6个月以上可见杵状指 实验室检查 * 血红蛋白增加 * 红细胞增加 * 血黏度增加 并发症 反复呼吸道感染 肺栓塞、脑栓塞（红细胞增多） 脑脓肿（2岁以上者可发） 细菌性心内膜炎（多发于右心室漏斗部、肺动脉瓣或主动脉瓣） 治疗 1、一般护理 经常饮水 预防感染 即使补液 防止脱水和并发症 治疗 2、缺氧发作处理 ⑴　胸膝位 ⑵　吸氧 ⑶　镇静：吗啡 ⑷　解除漏斗部痉挛： 普奈洛尔，心得安 ⑸　纠正酸中毒　5％碳酸氢钠静脉注 ⑹　提高外周阻力，减少右向左分流： 肾上腺素，新福林 治疗 2、缺氧发作的预防： 以往有缺氧发作者，可口服心得安 去除诱因：贫血、感染等 3、外科治疗 年龄过小——姑息分流术 幼儿期——根治术 手术方法（循环流量、血氧低下以至无法满足机体需要） 姑息：B-T术右锁骨下动脉与肺动脉的吻合 Glenn 上腔静脉与左右肺动脉的吻合 右心室流出道补片扩大术 根治；条件具备 右心室流出道补片扩大术和室间隔缺损修补术 TOF术后常见并发症及护理 1 低心排 2 出血量多 3 心包填塞 4 肺部并发症（肺不张，肺部感染） 5 伤口感染 低心排（low cardiac output）的护理 低心排的定义：低心排是指心脏手术后早期心排血量暂时性降低，术后早期低心排原因有心肌收缩和舒张功能受损，心室负荷的改变，手术至体，肺血管阻力增高以及残余的解剖问题， 表现：低血压，脉压窄，脉搏细弱，心率快，少尿（0.5－1ml/kg/h 持续2h以上者）外周血管