中枢神经系统感染.-韩鸿宾ppt.pptVIP

中枢神经系统感染 Infections of the Central  Nervous System  预习与背景资料 北京大学第三医院神经科 韩鸿宾 本材料为预习用材料。重点为感染的临床部分，请提前阅读。 导 读 1、颅脑感染的病原学，入侵途径 2、颅脑感染的基本病理变化 3、基本病理变化的影像技术与征象 4、各论：病毒 细菌 真菌 螺旋体 立刻次体 寄生虫 (三) CNS病毒感染的特点 1, 不 同 的 病 毒 在 脑 脊 髓 轴 上 的 病 变 分 布部 位 有 特 殊 的 选 择， 如: (1)脊髓前角灰质炎病毒 主 要 侵 犯 脊髓前角细胞； (2)乙型脑炎病毒 主要侵犯 脑皮层及皮层下白质； (3)单纯疱疹病毒主要侵犯颞叶皮层、扣带回和脑岛； (4)狂犬病毒 主 要 侵 犯 颞叶海马的锥体细胞和小脑的purkinje氏细胞； (5)带状疱疹病毒 主 要 侵 犯 背根神经节和颅神经感觉神经节， 而后影 响脊髓。 2， 急 性 病 变 无 明 显 的 病 理 改 变， 或 是 只 有 轻 度 充 血 和 水 肿， 血管 周 围 少 量 炎 性 细 胞 渗 出。 3， 基 本 病 理 改 变 有 神 经 细 胞 的 变 性 和 坏 死 胶 质 结 节 形 成。 4， 神 经 元 或 胶 质 细 胞 内 出 现 包 涵 体。 大 多 是 核 内 包 涵 体。 5， 软 脑 膜 有 炎 症 反 应  皮 质 纹 状 体 脊 髓 变 性 一， 分型及分期 皮质纹状体脊髓变性是一种由非寻常慢病毒 引起的罕见的中枢神经系统广泛变性的疾病。本病的年发病率1/1，000.000年。 分型：散发型（80%~90%），医源型（5%），家族型（10%）和变异型 Creutzfieldt-Jakob 病有很多类型。 分型主要 依临床表现和病理改变, 根据病变部位分为：①皮质型；②皮质纹状体型；③皮质脊髓型，④皮质纹状体脊髓型；⑤皮质纹状体小脑型等5个类 型。 Bernoulli 将 本 病 分 为3 期。 1，前驱期（初期）：表现颇似神经症，易疲劳、注意力不集中、失眠、抑郁和记忆力减退等，可有头痛、眩晕和共济失调等，有时有 低 热。 2，急性期（中期）：进行性痴呆为主要表现，一旦出现记忆障碍，病情将很快进展，病人外出找不到家，人格改变，痴呆，有 精 神 障 碍，可伴有失语、轻偏瘫、皮层盲、肌张力增高、腱反射亢进，病理征阳性，约2/3病人出现肌阵挛，最具特征性。 3，终末期（晚期）： 有 严 重 的 痴 呆 和 肌 阵 挛， 常 死 于 并 发 症， 出现尿失禁、无动性缄默，昏迷或去皮层强直状态，多因褥疮和肺感染而死亡。 临 床 诊 断,其 共 同 特 点 是： 发病年龄：25~78岁，平均58岁，男女都可罹患,隐袭起病，缓慢进行性发展 （1）有前驱期症状（1.5－3 个 月）； （2）迅速出现进行性痴呆和肌阵挛样发作， 病 情持续进展；病情演变出现周期性特异性的所见； （3）各项化验除脑脊液蛋白轻产高外，其他包括免疫指标等均未见异常。 ?鉴别：与各种类型的进行性痴呆鉴别。Alzheimer, parkinson, MID等。 二，??????? 辅助检查： 1）?脑脊液：免疫荧光检测CSF中的14-3-3蛋白可呈阳性，因为CJD脑组织大量神经元破坏可导致14-3-3蛋白释放至脑脊液。 2）脑电图：疾病中晚期可出现间隔0.5~2秒的周期性棘-慢复合波 3）头MRI可见脑萎缩；MRI示双侧尾状核、壳核T2呈对称性均质高信号，无增强效应，T1可完全正常，对CJD的诊断很有意义 4）动物接种法：将无菌脑组织匀浆后注入观察动物的脑组织或腹腔中，再做连续观察，但花费高，时间长 5）基因检测：遗传性CJD可因基因的点突变或插入突变使PrPc易于转变为PrPsc，从而易于患CJD，有研究表明早期发现并敲除该基因有助于疾病的预防。 三，??? 诊断： 1）在2年内发生的进行性痴呆； 2）肌阵挛、视力障碍、小脑症状、无动性缄默等4项中具有2项； 3）脑电图周期性同步放电的特征性改变（或脑蛋白检测） 具备三项可诊断为很可能CJD 仅具备一、二项，不具备第三项诊断为可能CJD 如活检发现海绵状态和P