内分泌性高血压-2013.pptVIP

类固醇激素合成途径 胆固醇 ↓ 17α－羟化酶 (DHA) Δ5－孕烯醇酮 Δ5－17羟孕烯醇酮 →脱氢异雄酮→ Δ5雄烯二醇 ↓ 17α－羟化酶 ↓ ↓ ↓ 孕酮 17－羟孕酮 → Δ4－雄烯二酮 → 睾 酮 ↓21羟化 ↓21羟化 ↓ ↓ 脱氧皮质酮（DOC） 脱氧皮质醇（S） 雌酮 → 雌二醇 ↓11β－羟化酶 ↓ 11β－羟化酶 皮质酮（B） 皮质醇（F） ↓ 18羟－皮质酮 ↓ 醛固酮 (球) (束) (网) * 诊断要点 （1）由于皮质醇减少患者有慢性肾上腺皮质功能减退的表现。 （2）由于性激素的合成障碍，血睾酮及雌二醇均减少，导致男女性分化均差。 （3）盐皮质激素合成途径亢进：孕酮、11-去氧皮质酮和皮质酮分泌增多→潴钠排钾→高血压、低血钾、碱中毒，并抑制肾素-血管紧张素活性→醛固酮合成↓。 （4）ACTH↑→皮肤粘膜色素沉着。 * * * 心钠素：由心房合成、贮存和分泌，可直接抑制Aldo的分泌，主要是抑制血管紧张素Ι Ι、钾、ACTH刺激的Aldo 分泌，对基础状态的分泌作用不大。 多巴胺和血清素：机制尚不清，多巴胺起抑制作用，血清素起刺激作用 * ASF:醛固酮刺激因子 * 低血压或休克机理：1、肿瘤骤然发生出血、坏死→儿茶酚胺释放停止 2、大量儿茶酚胺使血管强烈收缩、组织缺氧、微血管通透性增加→血浆外逸→血容量减少 * 5、肾上腺髓质增多少见，国内1961 年才首次报道。临床表现酷似嗜铬细胞瘤，高血压发生机制仍为高儿茶酚胺血症，区别在于影像学检查在肾上腺内外均未发现肿瘤，唯肾上腺呈双侧增生。 　 （ 病因 Cushing病--垂体ACTH微腺瘤 垂体分泌ACTH过多 双侧肾上腺增生 分泌大量皮质醇 Cushing综合症--原发性肾上腺皮质肿瘤 (腺瘤和腺癌) 自主分泌大量皮质激素 不受垂体ACTH控制 瘤外和对侧肾上腺皮质萎缩 ACTH依赖性 65-70% 非ACTH依赖性 30% * 病因 异位ACTH综合征 垂体外的肿瘤产生ACTH--刺激肾上腺皮质增生 -- 分泌大量皮质激素 肺癌、胸腺癌和胰腺癌多见 异位CRH综合征 其他部位的肿瘤产生CRH--刺激垂体分泌大量ACTH--肾上腺皮质分泌大量皮质激素 不依赖ACTH的双侧结节性增生或 结节性发育不良 * 拟诊库欣 24h尿 F，血F昼夜节律，小剂量DX抑制试验 正常 异常 确诊库欣 假库欣 忧郁、酗酒 排除库欣 进一步检查 库欣综合征的诊断步骤 * 确诊库欣 垂体性 肾上腺性 异位性 8mgDX抑制试验 垂体CT/MRI 肾上腺CT ACTH 胸部CT/MRI ? ? －/ ? ? －/增生 腺瘤 －/增生 腺瘤 正常 正常 库欣综合征的诊断步骤 X X 正常 正常 异常 * 原发性醛固酮增多症 由于肾上腺皮质肿瘤或增生引起的醛固酮分泌过多产生的临床以低血钾、高血压为主要症状的疾病 * 以前报告原醛症在轻到中度高血压病人中的患病率小于1%，而且将低血钾作为诊断条件；但目